Bullous pemphigoid - الفقعان الفقاعي
الفقعان الفقاعي (Bullous pemphigoid) هو اضطراب جلدي يسبب تكوّن الفقاعات. يُعد الفقعان الفقاعي (Bullous pemphigoid) مرضًا ذاتيًا مناعيًا يُصيب بشكل رئيسي كبار السن الذين تزيد أعمارهم عن 60 عامًا. يُلاحظ تكوّن بثور في الفراغ بين طبقات الجلد في هذا المرض.
☆ في نتائج Stiftung Warentest لعام 2022 من ألمانيا، كان رضا المستهلكين عن ModelDerm أقل قليلاً مقارنة بالاستشارات الطبية عن بعد المدفوعة.
صورة تظهر الأرجل مغطاة ببثور منفوخة، والتي يمكن أن تؤثر على الجسم بأكمله.
تكون الأعراض الأولية أحياناً على شكل شرى.
relevance score : -100.0%
ReferencesPemphigus و bullous pemphigoid هما أمراض جلدية تتشكل فيها البثور نتيجة للأجسام المضادة الذاتية. في pemphigus، تفقد الخلايا الموجودة في الطبقة الخارجية للجلد والأغشية المخاطية قدرتها على الالتصاق ببعضها، بينما في pemphigoid تفقد الخلايا القاعدية للجلد اتصالها بالطبقة الأساسية. تنتج بثور pemphigus مباشرةً عن الأجسام المضادة الذاتية، أما في pemphigoid فتسبب الأجسام المضادة الذاتية الالتهاب عبر تنشيط المتممة. تم التعرف على البروتينات المستهدفة من قبل هذه الأجسام المضادة: الديسموغلينات في pemphigus (التي تشارك في التلاصق الخلوي) والبروتينات في الهيميدسموسومات في pemphigoid (التي تثبت الخلايا بالطبقة الأساسية).
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Bullous pemphigoid هو مرض فقاعي مناعي ذاتي شائع، وعادةً ما يصيب كبار السن. ارتبط الارتفاع في عدد الحالات خلال العقود الأخيرة بزيادة شيخوخة السكان، والحوادث المرتبطة بالمخدرات، وتحسين طرق التشخيص للأشكال غير الفقاعية من المرض. يتضمن خللاً في استجابة الخلايا التائية وإنتاج الأجسام المضادة الذاتية (IgG وIgE) التي تستهدف بروتينات معينة (BP180 وBP230)، مما يؤدي إلى التهاب وانهيار البنية الداعمة للجلد. تشمل الأعراض عادةً ظهور تقرحات على بقع مرتفعة ومثيرة للحكة على الجسم والأطراف، مع إصابة نادرة للأغشية المخاطية. يعتمد العلاج في المقام الأول على الستيرويدات الموضعية والجهازية القوية، حيث تسلط الدراسات الحديثة الضوء على فوائد وسلامة العلاجات الإضافية مثل doxycycline و dapsone و immunosuppressants، التي تهدف إلى تقليل استخدام الستيرويد.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
