Lymphangioma - الوعاؤوم اللمفاوي
الوعاؤوم اللمفاوي (Lymphangioma) هو تشوهات في الجهاز اللمفاوي تتميز بآفات عبارة عن كيسات رقيقة الجدران. يمكن أن تحدث هذه التشوهات في أي عمر وقد تؤثر على أي جزء من الجسم، ولكن 90٪ منها تحدث عند الأطفال أقل من عامين وتؤثر على الرأس والرقبة. يتم تشخيص الأورام اللمفية بشكل شائع قبل الولادة باستخدام الموجات فوق الصوتية للجنين. قد تنجم الأورام الوعائية اللمفية المكتسبة عن الصدمة أو الالتهاب أو الانسداد اللمفاوي. نظرًا لعدم وجود فرصة للتحول إلى ورم خبيث، يتم علاج الأورام الوعائية اللمفية عادةً لأسباب تجميلية فقط.
References
Lymphangioma يُعرف أيضًا باسم التشوه اللمفاوي (LM) . وهو اضطراب الأوعية الدموية موجود منذ الولادة. ويتميز بنمو غير طبيعي للأنسجة اللمفاوية قبل وبعد الولادة. Lymphangioma يصيب حوالي 1 من كل 2000 إلى 4000 شخص، مع عدم وجود اختلاف كبير بين الجنس أو الأجناس. يتم تشخيص معظم الحالات (80-90%) قبل سن الثانية. تختلف الأعراض بشكل كبير، من تورم موضعي إلى تشوهات واسعة النطاق في القنوات اللمفاوية، مما يؤدي في بعض الأحيان إلى تورم شديد يعرف باسم داء الفيل. على سبيل المثال، lymphangioma في الرقبة والوجه يمكن أن يسبب تورم الوجه، وفي الحالات الشديدة، تشوه. عندما يؤثر على اللسان، فإنه يمكن أن يؤدي إلى فرط نمو الفك والأسنان المنحرفة. وفي الفم والرقبة، يمكن أن يسبب مشاكل في التنفس وحالات طوارئ تهدد الحياة. في العيون، قد يسبب فقدان الرؤية، وحركة العين المحدودة، وتدلي الجفون، وانتفاخ العينين. يمكن أن تسبب إصابة الأطراف تورمًا ونموًا غير طبيعي للأنسجة والعظام. عادة ما ينمو هذا الورم ببطء، لكن العدوى أو التغيرات الهرمونية أو الإصابة يمكن أن تسبب نموًا سريعًا، مما يشكل مخاطر تهدد الحياة وتتطلب علاجًا عاجلاً.
Lymphangioma (lymphatic malformation, LM), a congenital vascular disease, is a low-flow vascular abnormality in lymphatic diseases that is characterized by excessive growth of lymphatic tissue during prenatal and postpartum development. The incidence rate of LM is ~1:2000–4000, with no variation between genders and races. Most patients (80–90%) are diagnosed before the age of two. The clinical manifestations of lymphangioma are quite different among patients, varying from local swelling leading to superficial mass to a large area of diffuse infiltrating lymphatic channel abnormalities resulting in elephantiasis. Cervicofacial LM can cause facial elephantiasis, and in some severe cases, it can lead to serious disfigurement of the face. Tongue LM can lead to mandibular overgrowth and occlusal asymmetry, and oral and cervical LM can cause obstructive acute respiratory distress and life-threatening situations. Orbital LM may lead to decreased vision, decreased extraocular muscle movement, ptosis and exophthalmos. LM of the extremities can trigger swelling or gigantism, accompanied by overgrowth of soft tissue and bones. LM usually grows slowly and steadily, but under certain conditions, such as infection, hormonal changes or trauma, it can grow explosively and become a life-threatening disease requiring immediate treatment.
Lymphangioma (lymphatic malformation, LM), a congenital vascular disease, is a low-flow vascular abnormality in lymphatic diseases that is characterized by excessive growth of lymphatic tissue during prenatal and postpartum development. The incidence rate of LM is ~1:2000–4000, with no variation between genders and races. Most patients (80–90%) are diagnosed before the age of two. The clinical manifestations of lymphangioma are quite different among patients, varying from local swelling leading to superficial mass to a large area of diffuse infiltrating lymphatic channel abnormalities resulting in elephantiasis. Cervicofacial LM can cause facial elephantiasis, and in some severe cases, it can lead to serious disfigurement of the face. Tongue LM can lead to mandibular overgrowth and occlusal asymmetry, and oral and cervical LM can cause obstructive acute respiratory distress and life-threatening situations. Orbital LM may lead to decreased vision, decreased extraocular muscle movement, ptosis and exophthalmos. LM of the extremities can trigger swelling or gigantism, accompanied by overgrowth of soft tissue and bones. LM usually grows slowly and steadily, but under certain conditions, such as infection, hormonal changes or trauma, it can grow explosively and become a life-threatening disease requiring immediate treatment.
في هذه الدراسة الاسترجاعية، قمنا بمراجعة 24 طفلاً أصيبوا بالمرض lymphangioma وتم علاجهم بحقن محلول البليوميسين في الفترة من يناير 1999 إلى ديسمبر 2004. اختفت معظم الآفات (63%) تمامًا، وحصل 21% على استجابة جيدة، و16% لم يستجب بشكل جيد. وقد عاد الورم لمريضين في وقت لاحق، وأصيب اثنان آخران بالخراجات حيث حصلوا على الحقن. ولحسن الحظ، لم نر أي مشاكل كبيرة أو آثار جانبية أخرى.
This is a retrospective study of 24 children diagnosed with lymphangioma and treated with intralesional injection of bleomycin aqueous solution from January 1999 to December 2004. Complete resolution was seen in 63% (15/24) of lesions, 21% (5/24) had good response and 16% (4/24) had poor response. The tumour recurred in 2 patients. Two other patients had abscess formation at the site of injection. No other serious complications or side effects were observed.
This is a retrospective study of 24 children diagnosed with lymphangioma and treated with intralesional injection of bleomycin aqueous solution from January 1999 to December 2004. Complete resolution was seen in 63% (15/24) of lesions, 21% (5/24) had good response and 16% (4/24) had poor response. The tumour recurred in 2 patients. Two other patients had abscess formation at the site of injection. No other serious complications or side effects were observed.
الأنواع الرئيسية لـ lymphangioma هي كما يلي - lymphangioma circumscriptum, cavernous lymphangioma, cystic hygroma, lymphangioendothelioma. تشكل هذه الأورام حوالي 26٪ من أورام الأوعية الدموية الحميدة لدى الأطفال ولكنها أقل شيوعًا عند البالغين. Lymphangioma circumscriptum ، النوع الأكثر شيوعًا، تظهر فيه القنوات اللمفاوية بارزة عبر الجلد، مكونة حويصلات شفافة مملوءة بالسوائل تشبه بياض الضفدع، إلى جانب تورم الأنسجة. يظهر عادةً في المناطق ذات الشبكة اللمفاوية الغنية مثل الأطراف والجذع والإبطين. جاءت امرأة تبلغ من العمر 71 عامًا إلى عيادتنا وهي تعاني من تورم مستمر في الساق، ونتوءات وردية اللون على أعضائها التناسلية، وحكة، وتسرب السائل الليمفاوي. قمنا بإزالة جميع النتوءات جراحيًا من خلال إجراء يسمى استئصال الشفرين الكبيرين الثنائيين، مع التوقف عند مستوى لفافة كوليس، مع الحفاظ على البظر والأربعة.
The predominant types of lymphangioma are lymphangioma circumscriptum (LC), cavernous lymphangioma, cystic hygroma, and lymphangioendothelioma. These entities account for approximately 26% of benign vascular tumors in children but are rarer in adults. LC is the most common form of cutaneous lymphangioma and is characterized by superficial lymphatic ducts protruding through the epidermis. This condition results in clusters of clear fluid-filled vesicles resembling frog spawn and associated tissue edema. It is usually found on the proximal extremity, trunk, and axilla, which has an abundant lymphatic system. A 71-year-old female presented to our outpatient clinic with persistent edema of both lower limbs, clusters of pink labial papules, pruritus, and watery lymph oozing. We removed all the papules by performing bilateral major labiectomy down to the level of Colles' fascia, sparing the clitoris and fourchette.
The predominant types of lymphangioma are lymphangioma circumscriptum (LC), cavernous lymphangioma, cystic hygroma, and lymphangioendothelioma. These entities account for approximately 26% of benign vascular tumors in children but are rarer in adults. LC is the most common form of cutaneous lymphangioma and is characterized by superficial lymphatic ducts protruding through the epidermis. This condition results in clusters of clear fluid-filled vesicles resembling frog spawn and associated tissue edema. It is usually found on the proximal extremity, trunk, and axilla, which has an abundant lymphatic system. A 71-year-old female presented to our outpatient clinic with persistent edema of both lower limbs, clusters of pink labial papules, pruritus, and watery lymph oozing. We removed all the papules by performing bilateral major labiectomy down to the level of Colles' fascia, sparing the clitoris and fourchette.
