معلومات اكثر ― عربى

Porokeratosis هي حالة جلدية نادرة تتميز باضطراب التقرن، مما يؤدي إلى ظهور بقع مرتفعة على شكل حلقة أو نتوءات خشنة على الجلد. السمة المميزة لها تحت المجهر هي الصفيحة القرنية، وهي ترتيب محدد للخلايا في الطبقة العليا من الجلد. تأتي Porokeratosis بأشكال مختلفة، مثل disseminated superficial actinic porokeratosis، classical porokeratosis of Mibelli، porokeratosis palmaris plantaris et disseminatum، وlinear porokeratosis. من المهم ملاحظة أن Porokeratosis قد تتطور إلى سرطان الجلد. أفضل طريقة لتشخيص Porokeratosis هي أخذ خزعة من الحدود المرتفعة، على الرغم من عدم وجود بروتوكول علاجي قياسي حاليًا.
Porokeratosis is an uncommon dermatologic disorder. It is a disorder of keratinization that presents with keratotic papules or annular plaques with an elevated border. It has a distinct histologic hallmark of cornoid lamella, which is a column of tightly fitted parakeratotic cells in the upper epidermis. There are multiple clinical variants of porokeratosis, including disseminated superficial actinic porokeratosis, classical porokeratosis of Mibelli, porokeratosis palmaris plantaris et disseminatum, and linear porokeratosis. Porokeratosis is a precancerous lesion that can undergo malignant transformation. Evaluation of porokeratosis is best with a biopsy of the elevated border. There are no standard guidelines for treatment.

Disseminated superficial actinic porokeratosis (DSAP) هو مرض التقرن المضطرب. إنه أحد الأنواع الستة للتقرن، وعادةً ما يؤثر على مناطق أوسع مقارنةً بالأنواع الأخرى (linear, Mibelli's, punctate, palmoplantar disseminated, and superficial porokeratosis). غالبًا ما يرتبط النوع الانفجاري من التقرن بالسرطان أو ضعف المناعة أو الالتهاب. تشمل عوامل الخطر الوراثة، وتثبيط المناعة، والتعرض لأشعة الشمس. يبدأ مرض DSAP على شكل نتوءات وردية أو بنية اللون ذات حواف مرتفعة في المناطق المعرضة للشمس، مما قد يسبب حكة طفيفة أحيانًا. تختلف العلاجات وقد تشمل الكريمات الموضعية أو العلاج بالضوء أو الأدوية مثل 5-fluorouracil (5-فلورويوراسيل) أو الرتينوئيدات. تُعد هذه الآفات محتملة التسرطن، حيث يتراوح خطر التحول إلى سرطان الخلايا الحرشفية أو سرطان الخلايا القاعدية بين 7.5‑10 %.
Disseminated superficial actinic porokeratosis (DSAP) is a disease of disordered keratinization. Disseminated superficial actinic porokeratosis is one of six variants of porokeratosis. It has more extensive involvement than most other variants. These other variants include linear porokeratosis, porokeratosis of Mibelli, punctate porokeratosis, porokeratosis palmaris et plantaris disseminata, and disseminated superficial porokeratosis. The eruptive form of porokeratosis is associated with malignancy, immunosuppression, and a proinflammatory state. Risk factors for porokeratosis include genetics, immunosuppression, and ultraviolet light. The lesions in disseminated superficial actinic porokeratosis start as pink to brown papules and macules with a raised border in sun-exposed areas that can be asymptomatic or slightly pruritic. There are many options for the treatment of disseminated superficial actinic porokeratosis, including topical diclofenac, photodynamic therapy (PDT), 5-fluorouracil (5-FU), imiquimod, vitamin D analogs, retinoids, and lasers. These lesions are considered precancerous. There is a 7.5 to 10% risk of malignant transformation to squamous cell carcinoma or basal cell carcinoma.

ظهر رجل يبلغ من العمر 52 عامًا، كان يتمتع بصحة جيدة سابقًا، وكان لديه رقعة مسطحة على شكل حلقة في نهاية إصبع قدمه الرابع، استمرت هناك لمدة عامين دون أن تسبب أي أعراض. بدأت كـ نتوء صغير صلب وتوسعت إلى الخارج مع مرور الوقت. على الرغم من تجربة علاجات مختلفة مثل العلاج بالتبريد والكريمات ومضادات الفطريات والمضادات الحيوية، إلا أن الحالة لم تتحسن. أظهر الفحص الدقيق باستخدام منظار الجلد منطقة جافة حمراء اللون ذات حدود سميكة وخشنة. أظهرت عينة صغيرة من الجلد مأخوذة من حافة الرقعة نموًا غير طبيعي للخلايا في الطبقة القشرية، مما يؤكد تشخيص porokeratosis of Mibelli.
A 52-year-old man with no past medical history presented with an asymptomatic annular atrophic patch on the distal portion of the fourth toe of 2 years’ duration. The lesion began as a small keratotic papule that gradually enlarged centrifugally. He had received multiple treatments including cryotherapy, topical corticosteroids, antifungals, and antibiotics without improvement. Dermoscopic examination revealed a scaly atrophic erythematous central area with a sharply demarcated peripheral hyperkeratotic structure. A skin biopsy of the edge of the lesion revealed a cornoid lamella with a column of parakeratotic cells extending from an invagination of the epidermis with absence of granular layer. The clinicopathologic correlation was consistent with porokeratosis of Mibelli.