Urticaria pigmentosa - الشرى الصباغي
الشرى الصباغي (Urticaria pigmentosa) هو الشكل الأكثر شيوعًا لكثرة الخلايا البدينة الجلدية. وهو مرض نادر ناجم عن الأعداد المفرطة من الخلايا البدينة في الجلد والتي تنتج خلايا أو آفات على الجلد عند تهيجها. غالبًا ما تظهر بقع حمراء أو بنية اللون على الجلد، وعادةً ما تكون حول الصدر والجبهة والظهر. تنتج هذه الخلايا البدينة، عند تهيجها (على سبيل المثال عن طريق فرك الجلد أو التعرض للحرارة)، الكثير من الهيستامين، مما يؤدي إلى رد فعل تحسسي يؤدي إلى ظهور خلايا موضعية في منطقة التهيج، والتي يشار إليها أحيانًا باسم "علامة دارييه".
☆ في نتائج Stiftung Warentest لعام 2022 من ألمانيا، كان رضا المستهلكين عن ModelDerm أقل قليلاً مقارنة بالاستشارات الطبية عن بعد المدفوعة.
References
Mastocytosis هي حالة يوجد فيها فائض من الخلايا البدينة، والتي توجد غالبًا في أجزاء مختلفة من الجسم مثل الجلد ونخاع العظام والجهاز الهضمي. وفقًا لمنظمة الصحة العالمية (WHO) ، يمكن تصنيف cutaneous mastocytosis إلى ثلاثة أنواع رئيسية. النوع الأول (mastocytomas) يتكون من آفات منفردة أو قليلة (≥3) . النوع الثاني (urticaria pigmentosa) يتضمن آفات متعددة، تتراوح عادة من أكثر من 10 إلى أقل من 100. النوع الأخير يظهر إصابة واسعة النطاق عبر الجلد. Urticaria pigmentosa هو الشكل الأكثر شيوعًا لكثرة الخلايا البدينة الجلدية عند الأطفال، ولكنه يمكن أن يحدث أيضًا عند البالغين. وهي عادةً حالة غير ضارة وغالبًا ما تتحسن خلال فترة المراهقة. على عكس كثرة الخلايا البدينة لدى البالغين، نادرًا ما يؤثر urticaria pigmentosa على الأعضاء الداخلية. إحدى السمات المميزة لـ urticaria pigmentosa هي ميلها إلى إحداث بقع أو آفات صغيرة أو مثيرة للحكة أو بنية محمر أو بنية مصفرة على الجلد، والمعروفة باسم خلايا النحل. تظهر هذه البقع عادة في مرحلة الطفولة ويمكن أن تستمر طوال الحياة.
Mastocytosis is a disorder characterized by mast cell accumulation, commonly in the skin, bone marrow, gastrointestinal (GI) tract, liver, spleen, and lymphatic tissues. The World Health Organization (WHO) divides cutaneous mastocytosis into 3 main presentations. The first has solitary or few (≤3) lesions called mastocytomas. The second, urticaria pigmentosa (UP), involves multiple lesions ranging from >10 to <100 lesions. The last presentation involves diffuse cutaneous involvement. UP is the most common cutaneous mastocytosis in children, but it can form in adults as well. It is considered a benign, self-resolving condition that often remits in adolescence. Unlike adult forms of mastocytosis, there is rarely any internal organ involvement in UP. What makes UP particularly distinctive is its tendency to manifest as small, itchy, reddish-brown, or yellowish-brown spots or lesions on the skin, commonly referred to as urticaria or hives. These spots typically appear in childhood and can persist throughout a person's life.
Mastocytosis is a disorder characterized by mast cell accumulation, commonly in the skin, bone marrow, gastrointestinal (GI) tract, liver, spleen, and lymphatic tissues. The World Health Organization (WHO) divides cutaneous mastocytosis into 3 main presentations. The first has solitary or few (≤3) lesions called mastocytomas. The second, urticaria pigmentosa (UP), involves multiple lesions ranging from >10 to <100 lesions. The last presentation involves diffuse cutaneous involvement. UP is the most common cutaneous mastocytosis in children, but it can form in adults as well. It is considered a benign, self-resolving condition that often remits in adolescence. Unlike adult forms of mastocytosis, there is rarely any internal organ involvement in UP. What makes UP particularly distinctive is its tendency to manifest as small, itchy, reddish-brown, or yellowish-brown spots or lesions on the skin, commonly referred to as urticaria or hives. These spots typically appear in childhood and can persist throughout a person's life.
ظهرت فتاة تبلغ من العمر 6 سنوات مصابة بعدة بقع داكنة اللون ظهرت لأول مرة على فروة رأسها ثم انتشرت إلى وجهها وجسمها خلال الأشهر الستة الماضية. وذكرت أنها شعرت أنها ترتفع وتتحول إلى اللون الأحمر وتشعر بالحكة عند الضغط عليها. لم تعاني من احمرار الوجه أو القيء أو الإسهال أو الصفير، ولم يقدم تاريخها الطبي الشخصي أو العائلي أي أدلة ذات صلة. عند الفحص، وجدنا عدة بقع داكنة على فروة رأسها، وجبهتها، ووجهها، ورقبتها، بالإضافة إلى بقع داكنة مرتفعة قليلاً على صدرها وظهرها. أدى فرك البقع برفق إلى تورمها وحكة خلال دقيقتين، لكن الأعراض تلاشت خلال 15-20 دقيقة (Darier's sign) .
A 6-year-old female, presented with multiple dark-colored lesions, which started over the scalp and further progressed to involve the face and trunk since past six months. She gave a history of elevation, redness, and itching on the lesions on application of pressure. There was no associated flushing, vomiting, diarrhoea, or wheeze. The personal and family history was not contributory. On examination, there were multiple hyperpigmented macules over the scalp, forehead, face, and neck in addition to minimally elevated hyperpigmented plaques over the chest and the back. Gentle rubbing of the lesions elicited urtication and itching within 2 min and it resolved within 15–20 minutes, suggestive of the Darier's sign.
A 6-year-old female, presented with multiple dark-colored lesions, which started over the scalp and further progressed to involve the face and trunk since past six months. She gave a history of elevation, redness, and itching on the lesions on application of pressure. There was no associated flushing, vomiting, diarrhoea, or wheeze. The personal and family history was not contributory. On examination, there were multiple hyperpigmented macules over the scalp, forehead, face, and neck in addition to minimally elevated hyperpigmented plaques over the chest and the back. Gentle rubbing of the lesions elicited urtication and itching within 2 min and it resolved within 15–20 minutes, suggestive of the Darier's sign.
