Bullous pemphigoid - Bullous Pemfiqoid
Bullous Pemfiqoid (Bullous pemphigoid) büllülərə səbəb olan bütün növ dəri xəstəliklərinə aiddir. "Bullöz pemfigoid" 60 yaşdan yuxarı yaşlı insanlarda otoimmün qaşınma dəri xəstəliyidir. Bullyoz pemfiqoiddə epidermal və dəri təbəqələri arasındakı boşluqda qabarcıqların əmələ gəlməsi müşahidə olunur.
☆ Almaniyadan olan 2022 Stiftung Warentest nəticələrinə görə, ModelDerm-dən istehlakçı məmnunluğu pullu teletibb məsləhətləşmələrindən bir qədər aşağı idi.
Bütün bədənə təsir göstərə bilən, qopan blisterlərlə örtülmüş ayaqları göstərən fotoşəkil.
İlkin simptomlar bəzən pətək şəklində olur.
References
Pemphigus və bullous pemphigoid otoantikorlara görə qabarcıqların əmələ gəldiyi dəri xəstəlikləridir. Pemphigus -da dərinin xarici təbəqəsi və selikli qişalardakı hüceyrələr bir-birinə yapışma qabiliyyətini itirir, pemphigoid -da isə dərinin altındakı hüceyrələr alt təbəqə ilə əlaqəni itirir. Pemphigus blisterləri birbaşa otoantikorlar tərəfindən törədilir, pemphigoid -da isə otoantikorlar komplementi aktivləşdirərək iltihabı tetikler. Bu otoantikorların hədəf aldığı spesifik zülallar müəyyən edilmişdir: pemphigus -da desmoqleinlər (hüceyrə yapışmasında iştirak edirlər) və pemphigoid -dakı hemidesmosomlardakı zülallar (hüceyrələri əsas təbəqəyə bağlayır) .
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Bullous pemphigoid , adətən yaşlı yetkinləri təsir edən ən çox görülən otoimmün büllöz xəstəlikdir. Son onilliklərdə halların artması əhalinin qocalması, narkotiklərlə əlaqəli hadisələr və vəziyyətin qeyri-bullyoz formaları üçün təkmilləşdirilmiş diaqnostika üsulları ilə əlaqələndirilir. Bu, T-hüceyrə reaksiyasında nasazlıq və xüsusi zülalları (BP180 və BP230) hədəf alan otoantikorların (IgG və IgE) istehsalını əhatə edir ki, bu da dərinin dəstəkləyici strukturunun iltihabı və parçalanması ilə nəticələnir. Simptomlar adətən selikli qişaların nadir iştirakı ilə bədəndə və əzalarda qabarıq, qaşınma yamaqlarında blisterlərin əmələ gəlməsini əhatə edir. Müalicə ilk növbədə güclü yerli və sistemli steroidlərə əsaslanır, son tədqiqatlar steroid istifadəsini azaltmağa yönəlmiş doxycycline, dapsone, and immunosuppressants kimi əlavə müalicələrin faydalarını və təhlükəsizliyini vurğulayır.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
