Bullous pemphigoid - Булёзны Пемфігоід
Булёзны Пемфігоід (Bullous pemphigoid) адносіцца да ўсіх відаў скурных захворванняў, якія выклікаюць булы. «Булёзны пемфигоид» - гэта аутоіммунных зудящее захворванне скуры пераважна ў пажылых людзей, старэйшых за 60 гадоў.
☆ У выніках Stiftung Warentest у Германіі ў 2022 годзе задаволенасць спажыўцоў ModelDerm была толькі крыху ніжэйшай, чым платнымі тэлемедыцынскімі кансультацыямі.
Фота, на якім бачныя ногі, пакрытыя пухірамі, якія выскачылі, якія могуць паражаць усё цела.
Першапачатковыя сімптомы часам выяўляюцца ў выглядзе крапіўніцы.
References
Pemphigus і bullous pemphigoid - гэта скурныя захворванні, пры якіх з-за аутоантител утвараюцца пухіры. У pemphigus клеткі вонкавага пласта скуры і слізістых абалонак губляюць здольнасць зліпацца, у той час як у pemphigoid клеткі ў падставе скуры губляюць сувязь з ніжэйлеглым пластом. Пухіры pemphigus выклікаюцца непасрэдна аутоантителами, у той час як у pemphigoid аутоантитела выклікаюць запаленне, актывуючы камлемент. Спецыфічныя вавёркі, на якія ўздзейнічаюць гэтыя аутоантитела, былі ідэнтыфікаваныя: дэсмаглеіны ў pemphigus (якія ўдзельнічаюць у клетачнай адгезіі) і вавёркі ў гемідэсмасомах у pemphigoid (якія замацоўваюць клеткі ў ніжнім слоі) .
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Bullous pemphigoid - найбольш распаўсюджанае аутоіммунное булёзнае захворванне, якое звычайна дзівіць пажылых людзей. Рост колькасці выпадкаў за апошнія дзесяцігоддзі звязаны са старэннем насельніцтва, інцыдэнтамі, звязанымі з наркотыкамі, і паляпшэннем метадаў дыягностыкі небулёзных формаў захворвання. Гэта ўключае ў сябе парушэнне рэакцыі Т-клетак і выпрацоўку аутоантител (IgG і IgE) , накіраваных на спецыфічныя вавёркі (BP180 і BP230) , што прыводзіць да запалення і разбурэння апорнай структуры скуры. Сімптомы звычайна ўключаюць з'яўленне бурбалак на прыпаднятых, зудящих участках на целе і канечнасцях, з рэдкім паразай слізістых абалонак. Лячэнне ў асноўным абапіраецца на магутныя мясцовыя і сістэмныя стэроіды, пры гэтым нядаўнія даследаванні падкрэсліваюць перавагі і бяспеку дадатковай тэрапіі (doxycycline, dapsone, immunosuppressants) , накіраванай на зніжэнне выкарыстання стэроідаў.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
