Bullous pemphigoid - Булозен Пемфигоид
Булозен Пемфигоид (Bullous pemphigoid) се отнася за всички видове кожни заболявания, които предизвикват булеи. „Булозен пемфигоид“ е автоимунно сърбящо кожно заболяване, предимно при по-възрастни хора, на възраст над 60 години. При булозен пемфигоид се наблюдава образуване на мехури в пространството между епидермалния и дермалния кожен слой.
☆ В резултатите от Stiftung Warentest за 2022 г. в Германия, потребителското удовлетворение от ModelDerm е само малко по-ниско, отколкото при платените телемедицински консултации.
Снимка, показваща крака, покрити с пукнали мехури, които могат да засегнат цялото тяло.
Първоначалните симптоми понякога са под формата на копривна треска.
relevance score : -100.0%
ReferencesПемфигус и булозен пемфигоид са кожни заболявания, при които се образуват мехури поради автоантитела. При пемфигус клетките във външния кожен слой и лигавиците губят способността си да се слепват, докато при пемфигоид клетките в основата на кожата губят връзката си с подлежащия слой. Мехурите при пемфигус се причиняват директно от автоантителата, докато при пемфигоид автоантителата предизвикват възпаление чрез активиране на комплемента. Идентифицирани са специфичните протеини, насочени от тези автоантитела: дезмоглеини (desmogleins) в пемфигус (които участват в клетъчната адхезия) и протеини в хемидесмозомите (hemidesmosomal proteins) в пемфигоид (които закотвят клетките към подлежащия слой).
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Bullous pemphigoid е най-честата автоимунна булозна болест, която обикновено засяга по‑възрастни хора. Увеличаването на случаите през последните десетилетия е свързано със застаряването на населението, лекарствено‑индуцирани случаи и подобрени диагностични методи за небулозни форми на заболяването. Това включва дисфункция в Т‑клетъчния отговор и производството на автоантитела (IgG и IgE), насочени към специфични протеини (BP180 и BP230), което води до възпаление и разрушаване на поддържащата структура на кожата. Симптомите обикновено включват мехури върху уртикарни плаки (urticarial plaques) по тялото и крайниците, като лигавиците са рядко засегнати. Лечението основно разчита на високопотентни топични и системни стероиди, като последните проучвания подчертават ползите и безопасността на допълнителни терапии като доксициклин (doxycycline), дапсон (dapsone) и имуносупресанти (immunosuppressants), насочени към намаляване на употребата на стероиди.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
