Lymphangioma - Лимфангиом
Лимфангиом (Lymphangioma) е малформация на лимфната система, характеризираща се с лезии, представляващи тънкостенни кисти. Тези малформации могат да се появят във всяка възраст и да засегнат всяка част от тялото, но 90 % се проявяват при деца под 2 годишна възраст, най-често в областта на главата и шията. Лимфангиомите обикновено се диагностицират преди раждането с помощта на фетален ултразвук. Приобретените лимфангиоми могат да бъдат следствие от травма, възпаление или лимфна обструкция. Тъй като не се превръщат в злокачествени, лимфангиомите обикновено се лекуват само по козметични причини.
☆ В резултатите от Stiftung Warentest за 2022 г. в Германия, потребителското удовлетворение от ModelDerm е само малко по-ниско, отколкото при платените телемедицински консултации.
relevance score : -100.0%
ReferencesLymphangioma е известен също като лимфна малформация (LM). Това е съдовото заболяване, присъстващо от раждането. Характеризира се с необичаен растеж на лимфната тъкан преди и след раждането. Lymphangioma засяга около 1 от 2000–4000 души, без значителна разлика между пол или раса. Повечето случаи (80–90 %) се диагностицират преди навършване на две години. Симптомите варират широко – от локализиран оток до обширни аномалии в лимфните канали, понякога водещи до тежко подуване, известно като елефантиаза. Например, lymphangioma на шията и лицето може да причини подуване на лицето и в тежки случаи – обезобразяване. Когато засяга езика, може да доведе до свръхрастеж на челюстта и неправилно подравняване на зъбите. В устата и шията може да предизвика затруднено дишане и животозастрашаващи спешни случаи. В очите може да причини загуба на зрението, ограничено движение на очите, увиснали клепачи и изпъкнали очи. Засягането на крайниците може да доведе до подуване и необичаен растеж на тъкани и кости. Този тумор обикновено расте бавно, но инфекции, хормонални промени или травма могат да предизвикат бърз растеж, създавайки животозастрашаващи рискове, които изискват спешно лечение.
Lymphangioma (lymphatic malformation, LM), a congenital vascular disease, is a low-flow vascular abnormality in lymphatic diseases that is characterized by excessive growth of lymphatic tissue during prenatal and postpartum development. The incidence rate of LM is ~1:2000–4000, with no variation between genders and races. Most patients (80–90%) are diagnosed before the age of two. The clinical manifestations of lymphangioma are quite different among patients, varying from local swelling leading to superficial mass to a large area of diffuse infiltrating lymphatic channel abnormalities resulting in elephantiasis. Cervicofacial LM can cause facial elephantiasis, and in some severe cases, it can lead to serious disfigurement of the face. Tongue LM can lead to mandibular overgrowth and occlusal asymmetry, and oral and cervical LM can cause obstructive acute respiratory distress and life-threatening situations. Orbital LM may lead to decreased vision, decreased extraocular muscle movement, ptosis and exophthalmos. LM of the extremities can trigger swelling or gigantism, accompanied by overgrowth of soft tissue and bones. LM usually grows slowly and steadily, but under certain conditions, such as infection, hormonal changes or trauma, it can grow explosively and become a life-threatening disease requiring immediate treatment.
Lymphangioma (lymphatic malformation, LM), a congenital vascular disease, is a low-flow vascular abnormality in lymphatic diseases that is characterized by excessive growth of lymphatic tissue during prenatal and postpartum development. The incidence rate of LM is ~1:2000–4000, with no variation between genders and races. Most patients (80–90%) are diagnosed before the age of two. The clinical manifestations of lymphangioma are quite different among patients, varying from local swelling leading to superficial mass to a large area of diffuse infiltrating lymphatic channel abnormalities resulting in elephantiasis. Cervicofacial LM can cause facial elephantiasis, and in some severe cases, it can lead to serious disfigurement of the face. Tongue LM can lead to mandibular overgrowth and occlusal asymmetry, and oral and cervical LM can cause obstructive acute respiratory distress and life-threatening situations. Orbital LM may lead to decreased vision, decreased extraocular muscle movement, ptosis and exophthalmos. LM of the extremities can trigger swelling or gigantism, accompanied by overgrowth of soft tissue and bones. LM usually grows slowly and steadily, but under certain conditions, such as infection, hormonal changes or trauma, it can grow explosively and become a life-threatening disease requiring immediate treatment.
В това ретроспективно проучване прегледахме 24 деца с lymphangioma, лекувани с инжекции на разтвор от bleomycin (блеомицин) от януари 1999 г. до декември 2004 г. Повечето от лезиите (63 %) напълно изчезнаха, 21 % показаха добър отговор, а 16 % не реагираха добре. При двама пациенти туморът се рецидивира по‑късно, а при други двама се развиха абсцеси на местата, където бяха поставени инжекциите. За щастие не бяха наблюдавани други сериозни проблеми или странични ефекти.
This is a retrospective study of 24 children diagnosed with lymphangioma and treated with intralesional injection of bleomycin aqueous solution from January 1999 to December 2004. Complete resolution was seen in 63% (15/24) of lesions, 21% (5/24) had good response and 16% (4/24) had poor response. The tumour recurred in 2 patients. Two other patients had abscess formation at the site of injection. No other serious complications or side effects were observed.
This is a retrospective study of 24 children diagnosed with lymphangioma and treated with intralesional injection of bleomycin aqueous solution from January 1999 to December 2004. Complete resolution was seen in 63% (15/24) of lesions, 21% (5/24) had good response and 16% (4/24) had poor response. The tumour recurred in 2 patients. Two other patients had abscess formation at the site of injection. No other serious complications or side effects were observed.
Основните видове лимфангиоми са следните: lymphangioma circumscriptum, cavernous lymphangioma, cystic hygroma и lymphangioendothelioma. Те съставляват около 26 % от доброкачествените съдови тумори при деца, но са по‑рядко срещани при възрастни. Lymphangioma circumscriptum – най‑честият тип – се характеризира с лимфни канали, излизащи през кожата и образуващи прозрачни, пълни с течност везикули, прилични на жабешки хайвер, придружени от тъканен оток. Обикновено се появява в области с богата лимфна мрежа – крайници, туловище и подмишници. 71‑годишна жена се представи в нашата клиника с упорити отци на краката, розови подутини в гениталиите, сърбеж и изтичане на лимфна течност. Хирургично отстранихме пораженията чрез процедура, наречена двустранна голяма лабиектомия, спирайки на нивото на фасцията на Colles, като същевременно запазихме клитора и фуршета.
The predominant types of lymphangioma are lymphangioma circumscriptum (LC), cavernous lymphangioma, cystic hygroma, and lymphangioendothelioma. These entities account for approximately 26% of benign vascular tumors in children but are rarer in adults. LC is the most common form of cutaneous lymphangioma and is characterized by superficial lymphatic ducts protruding through the epidermis. This condition results in clusters of clear fluid-filled vesicles resembling frog spawn and associated tissue edema. It is usually found on the proximal extremity, trunk, and axilla, which has an abundant lymphatic system. A 71-year-old female presented to our outpatient clinic with persistent edema of both lower limbs, clusters of pink labial papules, pruritus, and watery lymph oozing. We removed all the papules by performing bilateral major labiectomy down to the level of Colles' fascia, sparing the clitoris and fourchette.
The predominant types of lymphangioma are lymphangioma circumscriptum (LC), cavernous lymphangioma, cystic hygroma, and lymphangioendothelioma. These entities account for approximately 26% of benign vascular tumors in children but are rarer in adults. LC is the most common form of cutaneous lymphangioma and is characterized by superficial lymphatic ducts protruding through the epidermis. This condition results in clusters of clear fluid-filled vesicles resembling frog spawn and associated tissue edema. It is usually found on the proximal extremity, trunk, and axilla, which has an abundant lymphatic system. A 71-year-old female presented to our outpatient clinic with persistent edema of both lower limbs, clusters of pink labial papules, pruritus, and watery lymph oozing. We removed all the papules by performing bilateral major labiectomy down to the level of Colles' fascia, sparing the clitoris and fourchette.
