Неврофиброматоза (Neurofibromatosis) е сложно мултисистемно разстройство, причинено от мутация в генa за неврофибромин. Неврофиброматоза (neurofibromatosis) причинява тумори по нервната система, които могат да се развиват навсякъде по тялото. Това е едно от най-честите генетични заболявания и е автозомно доминантно.
Честните симптоми на неврофиброматоза (neurofibromatosis) включват кафеникаво‑червени петна в оцветената част на окото, наречени възли на Lisch, както и неврофиброми. Сколиоза (изкривяване на гръбначния стълб), затруднения в обучението, зрителни нарушения, умствени увреждания, множество кафеникави петна с мляко и епилепсия също могат да се появят.
Neurofibromatosis type I (NF-1) is a complex multi-system human disorder caused by the mutation of a gene on chromosome 17 that is responsible for production of a protein, called neurofibromin, which is needed for normal function in many human cell types.
☆ AI Dermatology — Free Service В резултатите от Stiftung Warentest за 2022 г. в Германия, потребителското удовлетворение от ModelDerm е само малко по-ниско, отколкото при платените телемедицински консултации.
Cafe au lait macule (Кафе‑ау‑лейт макула) – видима при Neurofibromatosis type 1 (NF‑1).
Neurofibromatosis е състояние, което причинява тумори в нервната система и кожата. Тип 1 се наследява автозомно доминантно и се проявява с neurofibromas, café‑au‑lait spots, freckling и optic gliomas. Диагнозата се поставя въз основа на клинични признаци. Тип 2, от друга страна, се характеризира с bilateral vestibular schwannomas (VS) и meningiomas и също се наследява автозомно доминантно. Лечението включва редовно наблюдение и, при необходимост, медикаментозна терапия за двата вида neurofibromatosis. Neurofibromatosis is a neurocutaneous disorder characterized by tumors in the nervous system and skin. Neurofibromatosis types 1 and 2 are the most common and are distinct entities. Neurofibromatosis type 1, or von Recklinghausen disease, is an autosomal dominant disease. Neurofibromatosis type 1 presents with neurofibromas, cafe-au-lait macules, freckling, and optic gliomas. It is a clinical diagnosis. Neurofibromatosis type 2 (NF2) is a disease characterized by bilateral vestibular schwannomas (VS) and meningiomas. It has an autosomal dominant inheritance pattern. Treatment for neurofibromatosis types 1 and 2 is clinical monitoring and medical intervention when appropriate.
Честните симптоми на неврофиброматоза (neurofibromatosis) включват кафеникаво‑червени петна в оцветената част на окото, наречени възли на Lisch, както и неврофиброми. Сколиоза (изкривяване на гръбначния стълб), затруднения в обучението, зрителни нарушения, умствени увреждания, множество кафеникави петна с мляко и епилепсия също могат да се появят.
Все още няма специфично лечение.