Urticaria pigmentosa - Уртикария Пигментоза
Уртикария Пигментоза (Urticaria pigmentosa) е най-честата форма на кожна мастоцитоза. Това е рядко заболяване, причинено от прекомерен брой мастоцити в кожата, които предизвикват копривна треска или лезии по кожата при дразнене. Червени или кафяви петна често се наблюдават по кожата, обикновено около гърдите, челото и гърба. Тези мастоцити, когато са раздразнени (напр. чрез триене на кожата, излагане на топлина), произвеждат твърде много хистамин, предизвиквайки алергична реакция, която води до копривна треска, локализирана в зоната на дразнене, понякога наричана "симптом на Дарие".
☆ В резултатите от Stiftung Warentest за 2022 г. в Германия, потребителското удовлетворение от ModelDerm е само малко по-ниско, отколкото при платените телемедицински консултации.
Има тенденция да се появява по торса на малки деца.
References
Mastocytosis е състояние, при което има излишък от мастоцити, често срещани в различни части на тялото като кожата, костния мозък и храносмилателната система. Според Световната здравна организация (СЗО) cutaneous mastocytosis може да се категоризира в три основни типа. Първият тип (mastocytomas) се състои от единични или няколко (≤3) лезии. Вторият тип (urticaria pigmentosa) включва множество лезии, обикновено вариращи от повече от 10 до по-малко от 100. Последният тип показва широко разпространено засягане по кожата. Urticaria pigmentosa е най-честата форма на кожна мастоцитоза при деца, но може да се появи и при възрастни. Обикновено това е безобидно състояние, което често се подобрява по време на юношеството. За разлика от мастоцитозата при възрастни, urticaria pigmentosa рядко засяга вътрешните органи. Една отличителна черта на urticaria pigmentosa е склонността му да причинява малки, сърбящи, червеникаво-кафяви или жълтеникаво-кафяви петна или лезии по кожата, известни като копривна треска. Тези петна обикновено се появяват в детството и могат да останат през целия живот.
Mastocytosis is a disorder characterized by mast cell accumulation, commonly in the skin, bone marrow, gastrointestinal (GI) tract, liver, spleen, and lymphatic tissues. The World Health Organization (WHO) divides cutaneous mastocytosis into 3 main presentations. The first has solitary or few (≤3) lesions called mastocytomas. The second, urticaria pigmentosa (UP), involves multiple lesions ranging from >10 to <100 lesions. The last presentation involves diffuse cutaneous involvement. UP is the most common cutaneous mastocytosis in children, but it can form in adults as well. It is considered a benign, self-resolving condition that often remits in adolescence. Unlike adult forms of mastocytosis, there is rarely any internal organ involvement in UP. What makes UP particularly distinctive is its tendency to manifest as small, itchy, reddish-brown, or yellowish-brown spots or lesions on the skin, commonly referred to as urticaria or hives. These spots typically appear in childhood and can persist throughout a person's life.
Mastocytosis is a disorder characterized by mast cell accumulation, commonly in the skin, bone marrow, gastrointestinal (GI) tract, liver, spleen, and lymphatic tissues. The World Health Organization (WHO) divides cutaneous mastocytosis into 3 main presentations. The first has solitary or few (≤3) lesions called mastocytomas. The second, urticaria pigmentosa (UP), involves multiple lesions ranging from >10 to <100 lesions. The last presentation involves diffuse cutaneous involvement. UP is the most common cutaneous mastocytosis in children, but it can form in adults as well. It is considered a benign, self-resolving condition that often remits in adolescence. Unlike adult forms of mastocytosis, there is rarely any internal organ involvement in UP. What makes UP particularly distinctive is its tendency to manifest as small, itchy, reddish-brown, or yellowish-brown spots or lesions on the skin, commonly referred to as urticaria or hives. These spots typically appear in childhood and can persist throughout a person's life.
6-годишно момиче дойде с няколко тъмни петна, които първо се появиха на скалпа и след това се разпространиха по лицето и тялото през последните шест месеца. Тя спомена, че усеща как се издигат, зачервяват и сърбят, когато се прилага натиск. Тя не е имала зачервяване, повръщане, диария или хрипове, а нейната лична и семейна медицинска история не дава подходящи улики. При прегледа открихме множество тъмни петна по скалпа, челото, лицето и шията й, заедно с леко повдигнати тъмни петна по гърдите и гърба. Лекото триене на петната ги кара да се подуват и сърбят в рамките на 2 минути, но симптомите избледняват в рамките на 15–20 минути (Darier's sign) .
A 6-year-old female, presented with multiple dark-colored lesions, which started over the scalp and further progressed to involve the face and trunk since past six months. She gave a history of elevation, redness, and itching on the lesions on application of pressure. There was no associated flushing, vomiting, diarrhoea, or wheeze. The personal and family history was not contributory. On examination, there were multiple hyperpigmented macules over the scalp, forehead, face, and neck in addition to minimally elevated hyperpigmented plaques over the chest and the back. Gentle rubbing of the lesions elicited urtication and itching within 2 min and it resolved within 15–20 minutes, suggestive of the Darier's sign.
A 6-year-old female, presented with multiple dark-colored lesions, which started over the scalp and further progressed to involve the face and trunk since past six months. She gave a history of elevation, redness, and itching on the lesions on application of pressure. There was no associated flushing, vomiting, diarrhoea, or wheeze. The personal and family history was not contributory. On examination, there were multiple hyperpigmented macules over the scalp, forehead, face, and neck in addition to minimally elevated hyperpigmented plaques over the chest and the back. Gentle rubbing of the lesions elicited urtication and itching within 2 min and it resolved within 15–20 minutes, suggestive of the Darier's sign.
