Bullous pemphigoid - Penfigoide Bullós
Penfigoide Bullós (Bullous pemphigoid) fa referència a tot tipus de trastorns de la pell que indueixen bulles. El "penfigoide bulós" és una malaltia de la pell pruriginosa autoimmune preferentment en persones grans, majors de 60 anys. La formació de butllofes a l'espai entre les capes de la pell epidèrmica i dèrmica s'observa en el pemfigoide bullós.
☆ En els resultats de la Stiftung Warentest d'Alemanya de 2022, la satisfacció dels consumidors amb ModelDerm va ser només lleugerament inferior a la de les consultes de telemedicina de pagament.
Una foto que mostra unes cames cobertes de butllofes, que poden afectar tot el cos.
Els símptomes inicials són de vegades en forma d'urticària.
References
Pemphigus i bullous pemphigoid són malalties de la pell on es formen butllofes a causa dels autoanticossos. A pemphigus , les cèl·lules de la capa externa de la pell i les membranes mucoses perden la seva capacitat d'enganxar-se, mentre que a pemphigoid , les cèl·lules de la base de la pell perden la seva connexió amb la capa subjacent. Les butllofes de pemphigus són causades directament pels autoanticossos, mentre que a pemphigoid , els autoanticossos desencadenen la inflamació activant el complement. S'han identificat les proteïnes específiques dirigides per aquests autoanticossos: desmogleïnes a pemphigus (que estan implicades en l'adhesió cel·lular) i proteïnes dels hemidesmosomes a pemphigoid (que ancoran les cèl·lules a la capa subjacent) .
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Bullous pemphigoid és la malaltia bullosa autoimmune més comuna, que afecta normalment a persones grans. L'augment de casos durant les últimes dècades està relacionat amb l'envelliment de la població, incidents relacionats amb drogues i mètodes de diagnòstic millorats per a les formes no bulloses de la malaltia. Implica un mal funcionament en la resposta de les cèl·lules T i la producció d'autoanticossos (IgG i IgE) dirigits a proteïnes específiques (BP180 i BP230) , donant lloc a la inflamació i la ruptura de l'estructura de suport de la pell. Els símptomes solen incloure butllofes en pegats elevats i amb picor al cos i les extremitats, amb afectació rara de les mucoses. El tractament es basa principalment en esteroides tòpics i sistèmics potents, amb estudis recents que destaquen els beneficis i la seguretat de teràpies addicionals com doxycycline, dapsone, and immunosuppressants , destinades a reduir l'ús d'esteroides.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
