Bullous pemphigoid - Bulózní Pemfigoid
Bulózní Pemfigoid (Bullous pemphigoid) označuje všechny druhy kožních poruch, které vyvolávají buly. "Bullózní pemfigoid" je autoimunitní svědivé kožní onemocnění přednostně u starších lidí ve věku nad 60 let. U bulózního pemfigoidu je pozorována tvorba puchýřů v prostoru mezi epidermální a dermální vrstvou kůže.
☆ Ve výsledcích Stiftung Warentest z Německa za rok 2022 byla spokojenost spotřebitelů s ModelDerm jen mírně nižší než s placenými telemedicínskými konzultacemi.
Fotografie zobrazující nohy pokryté prasklými puchýři, které mohou ovlivnit celé tělo.
Počáteční příznaky jsou někdy ve formě kopřivky.
References
Pemphigus a bullous pemphigoid jsou kožní onemocnění, při kterých se tvoří puchýře v důsledku autoprotilátek. V pemphigus buňky ve vnější vrstvě kůže a sliznicích ztrácejí schopnost držet se pohromadě, zatímco v pemphigoid buňky ve spodní části kůže ztrácejí spojení se spodní vrstvou. Puchýře pemphigus jsou způsobeny přímo autoprotilátkami, zatímco u pemphigoid autoprotilátky spouštějí zánět aktivací komplementu. Byly identifikovány specifické proteiny, na které jsou tyto autoprotilátky zaměřeny: desmogleiny v pemphigus (které se podílejí na buněčné adhezi) a proteiny v hemidesmozomech v pemphigoid (které ukotvují buňky k podkladové vrstvě) .
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Bullous pemphigoid je nejčastější autoimunitní bulózní onemocnění, které typicky postihuje starší dospělé. Nárůst případů v posledních desetiletích souvisí se stárnutím populace, incidenty souvisejícími s drogami a zlepšenými diagnostickými metodami pro nebulózní formy onemocnění. Zahrnuje poruchu v odpovědi T buněk a produkci autoprotilátek (IgG a IgE) zaměřených na specifické proteiny (BP180 a BP230) , což vede k zánětu a rozpadu podpůrné struktury kůže. Příznaky obvykle zahrnují puchýře na vyvýšených svědivých místech na těle a končetinách, se vzácným postižením sliznic. Léčba se primárně opírá o silné topické a systémové steroidy, přičemž nedávné studie zdůrazňují přínosy a bezpečnost dalších terapií, jako je doxycycline, dapsone, and immunosuppressants , zaměřených na snížení užívání steroidů.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
