Lymphangioma - Lymfangiom
Lymfangiom (Lymphangioma) jsou malformace lymfatického systému charakterizované lézemi, které jsou tenkostěnnými cystami. Tyto malformace se mohou objevit v jakémkoli věku a mohou postihnout jakoukoli část těla, ale 90 % se vyskytuje u dětí mladších 2 let a zahrnují hlavu a krk. Lymfangiomy jsou běžně diagnostikovány před narozením pomocí ultrasonografie plodu. Získané lymfangiomy mohou být důsledkem traumatu, zánětu nebo lymfatické obstrukce. Vzhledem k tomu, že nemají šanci na zhoubné bujení, jsou lymfangiomy obvykle léčeny pouze z kosmetických důvodů.
☆ Ve výsledcích Stiftung Warentest z Německa za rok 2022 byla spokojenost spotřebitelů s ModelDerm jen mírně nižší než s placenými telemedicínskými konzultacemi.
References
Lymphangioma je také známá jako lymfatická malformace (LM) . Jde o vaskulární poruchu přítomnou od narození. Je charakterizován abnormálním růstem lymfatické tkáně před a po narození. Lymphangioma postihuje asi 1 z 2 000 až 4 000 lidí, bez významného rozdílu mezi pohlavími nebo rasami. Většina případů (80–90 %) je diagnostikována před dosažením věku dvou let. Příznaky se velmi liší, od lokalizovaného otoku až po rozsáhlé abnormality v lymfatických kanálech, což někdy vede k těžkému otoku známému jako elefantiáza. Například lymphangioma na krku a obličeji může způsobit otok obličeje a ve vážných případech i znetvoření. Když postihne jazyk, může to vést k přerůstání čelisti a nesprávně zarovnaným zubům. V ústech a na krku může způsobit dýchací potíže a život ohrožující mimořádné události. V očích může způsobit ztrátu zraku, omezený pohyb očí, pokleslá víčka a vypouklé oči. Postižení končetin může způsobit otoky a abnormální růst tkání a kostí. Tento nádor obvykle roste pomalu, ale infekce, hormonální změny nebo zranění mohou způsobit rychlý růst, což představuje život ohrožující rizika, která vyžadují naléhavou léčbu.
Lymphangioma (lymphatic malformation, LM), a congenital vascular disease, is a low-flow vascular abnormality in lymphatic diseases that is characterized by excessive growth of lymphatic tissue during prenatal and postpartum development. The incidence rate of LM is ~1:2000–4000, with no variation between genders and races. Most patients (80–90%) are diagnosed before the age of two. The clinical manifestations of lymphangioma are quite different among patients, varying from local swelling leading to superficial mass to a large area of diffuse infiltrating lymphatic channel abnormalities resulting in elephantiasis. Cervicofacial LM can cause facial elephantiasis, and in some severe cases, it can lead to serious disfigurement of the face. Tongue LM can lead to mandibular overgrowth and occlusal asymmetry, and oral and cervical LM can cause obstructive acute respiratory distress and life-threatening situations. Orbital LM may lead to decreased vision, decreased extraocular muscle movement, ptosis and exophthalmos. LM of the extremities can trigger swelling or gigantism, accompanied by overgrowth of soft tissue and bones. LM usually grows slowly and steadily, but under certain conditions, such as infection, hormonal changes or trauma, it can grow explosively and become a life-threatening disease requiring immediate treatment.
Lymphangioma (lymphatic malformation, LM), a congenital vascular disease, is a low-flow vascular abnormality in lymphatic diseases that is characterized by excessive growth of lymphatic tissue during prenatal and postpartum development. The incidence rate of LM is ~1:2000–4000, with no variation between genders and races. Most patients (80–90%) are diagnosed before the age of two. The clinical manifestations of lymphangioma are quite different among patients, varying from local swelling leading to superficial mass to a large area of diffuse infiltrating lymphatic channel abnormalities resulting in elephantiasis. Cervicofacial LM can cause facial elephantiasis, and in some severe cases, it can lead to serious disfigurement of the face. Tongue LM can lead to mandibular overgrowth and occlusal asymmetry, and oral and cervical LM can cause obstructive acute respiratory distress and life-threatening situations. Orbital LM may lead to decreased vision, decreased extraocular muscle movement, ptosis and exophthalmos. LM of the extremities can trigger swelling or gigantism, accompanied by overgrowth of soft tissue and bones. LM usually grows slowly and steadily, but under certain conditions, such as infection, hormonal changes or trauma, it can grow explosively and become a life-threatening disease requiring immediate treatment.
V této retrospektivní studii jsme zhodnotili 24 dětí, které měly lymphangioma a byly léčeny injekcemi roztoku bleomycinu od ledna 1999 do prosince 2004. Většina lézí (63 %) úplně zmizela, 21 % mělo dobrou odpověď a 16 % nereagoval dobře. U dvou pacientů se nádor později vrátil a u dalších dvou se objevily abscesy tam, kde dostali injekce. Naštěstí jsme nezaznamenali žádné další velké problémy nebo vedlejší účinky.
This is a retrospective study of 24 children diagnosed with lymphangioma and treated with intralesional injection of bleomycin aqueous solution from January 1999 to December 2004. Complete resolution was seen in 63% (15/24) of lesions, 21% (5/24) had good response and 16% (4/24) had poor response. The tumour recurred in 2 patients. Two other patients had abscess formation at the site of injection. No other serious complications or side effects were observed.
This is a retrospective study of 24 children diagnosed with lymphangioma and treated with intralesional injection of bleomycin aqueous solution from January 1999 to December 2004. Complete resolution was seen in 63% (15/24) of lesions, 21% (5/24) had good response and 16% (4/24) had poor response. The tumour recurred in 2 patients. Two other patients had abscess formation at the site of injection. No other serious complications or side effects were observed.
Hlavní typy lymphangioma jsou následující - lymphangioma circumscriptum, cavernous lymphangioma, cystic hygroma, lymphangioendothelioma. Ty tvoří asi 26 % benigních vaskulárních nádorů u dětí, ale u dospělých jsou méně časté. Lymphangioma circumscriptum , nejčastější typ, vykazuje lymfatické kanálky vyčnívající přes kůži a tvořící čiré vezikuly naplněné tekutinou podobné žabímu potěru spolu s otokem tkáně. Obvykle se objevuje na oblastech s bohatou lymfatickou sítí, jako jsou končetiny, trup a podpaží. Na naši kliniku přišla 71letá žena s přetrvávajícím otokem nohou, růžovými boulemi na genitáliích, svěděním a vytékáním lymfatické tekutiny. Chirurgicky jsme odstranili všechny hrbolky pomocí postupu zvaného bilaterální velká labiektomie, zastavili jsme se na úrovni Collesovy fascie, přičemž jsme zachovali klitoris a fourchette.
The predominant types of lymphangioma are lymphangioma circumscriptum (LC), cavernous lymphangioma, cystic hygroma, and lymphangioendothelioma. These entities account for approximately 26% of benign vascular tumors in children but are rarer in adults. LC is the most common form of cutaneous lymphangioma and is characterized by superficial lymphatic ducts protruding through the epidermis. This condition results in clusters of clear fluid-filled vesicles resembling frog spawn and associated tissue edema. It is usually found on the proximal extremity, trunk, and axilla, which has an abundant lymphatic system. A 71-year-old female presented to our outpatient clinic with persistent edema of both lower limbs, clusters of pink labial papules, pruritus, and watery lymph oozing. We removed all the papules by performing bilateral major labiectomy down to the level of Colles' fascia, sparing the clitoris and fourchette.
The predominant types of lymphangioma are lymphangioma circumscriptum (LC), cavernous lymphangioma, cystic hygroma, and lymphangioendothelioma. These entities account for approximately 26% of benign vascular tumors in children but are rarer in adults. LC is the most common form of cutaneous lymphangioma and is characterized by superficial lymphatic ducts protruding through the epidermis. This condition results in clusters of clear fluid-filled vesicles resembling frog spawn and associated tissue edema. It is usually found on the proximal extremity, trunk, and axilla, which has an abundant lymphatic system. A 71-year-old female presented to our outpatient clinic with persistent edema of both lower limbs, clusters of pink labial papules, pruritus, and watery lymph oozing. We removed all the papules by performing bilateral major labiectomy down to the level of Colles' fascia, sparing the clitoris and fourchette.
