Urticaria pigmentosa
Urticaria pigmentosa je nejběžnější formou kožní mastocytózy. Jde o vzácné onemocnění způsobené nadměrným počtem žírných buněk v kůži, které při podráždění vytvářejí kopřivku nebo léze na kůži. Na kůži jsou často vidět červené nebo hnědé skvrny, typicky kolem hrudníku, čela a zad. Tyto žírné buňky, když jsou podrážděny (např. třením kůže, vystavením teplu), produkují příliš mnoho histaminu, což vyvolává alergickou reakci, která vede k kopřivce lokalizované v oblasti podráždění, někdy označované jako „Darierovo znamení“.
☆ Ve výsledcích Stiftung Warentest z Německa za rok 2022 byla spokojenost spotřebitelů s ModelDerm jen mírně nižší než s placenými telemedicínskými konzultacemi.
References
Mastocytosis je stav, kdy je přebytek žírných buněk, které se často nacházejí v různých částech těla, jako je kůže, kostní dřeň a trávicí systém. Podle Světové zdravotnické organizace (WHO) lze cutaneous mastocytosis rozdělit do tří hlavních typů. První typ (mastocytomas) sestává ze solitárních nebo několika (≤3) lézí. Druhý typ (urticaria pigmentosa) zahrnuje mnohočetné léze, typicky v rozsahu od více než 10 do méně než 100. Poslední typ vykazuje rozsáhlé postižení přes kůži. Urticaria pigmentosa je nejběžnější formou kožní mastocytózy u dětí, ale může se objevit i u dospělých. Je to obvykle neškodný stav, který se často zlepší během dospívání. Na rozdíl od mastocytózy dospělých urticaria pigmentosa zřídka postihuje vnitřní orgány. Jedním z charakteristických rysů urticaria pigmentosa je jeho tendence způsobovat malé, svědivé, červenohnědé nebo žlutohnědé skvrny nebo léze na kůži, běžně známé jako kopřivka. Tyto skvrny se obvykle objevují v dětství a mohou přetrvávat po celý život.
Mastocytosis is a disorder characterized by mast cell accumulation, commonly in the skin, bone marrow, gastrointestinal (GI) tract, liver, spleen, and lymphatic tissues. The World Health Organization (WHO) divides cutaneous mastocytosis into 3 main presentations. The first has solitary or few (≤3) lesions called mastocytomas. The second, urticaria pigmentosa (UP), involves multiple lesions ranging from >10 to <100 lesions. The last presentation involves diffuse cutaneous involvement. UP is the most common cutaneous mastocytosis in children, but it can form in adults as well. It is considered a benign, self-resolving condition that often remits in adolescence. Unlike adult forms of mastocytosis, there is rarely any internal organ involvement in UP. What makes UP particularly distinctive is its tendency to manifest as small, itchy, reddish-brown, or yellowish-brown spots or lesions on the skin, commonly referred to as urticaria or hives. These spots typically appear in childhood and can persist throughout a person's life.
Mastocytosis is a disorder characterized by mast cell accumulation, commonly in the skin, bone marrow, gastrointestinal (GI) tract, liver, spleen, and lymphatic tissues. The World Health Organization (WHO) divides cutaneous mastocytosis into 3 main presentations. The first has solitary or few (≤3) lesions called mastocytomas. The second, urticaria pigmentosa (UP), involves multiple lesions ranging from >10 to <100 lesions. The last presentation involves diffuse cutaneous involvement. UP is the most common cutaneous mastocytosis in children, but it can form in adults as well. It is considered a benign, self-resolving condition that often remits in adolescence. Unlike adult forms of mastocytosis, there is rarely any internal organ involvement in UP. What makes UP particularly distinctive is its tendency to manifest as small, itchy, reddish-brown, or yellowish-brown spots or lesions on the skin, commonly referred to as urticaria or hives. These spots typically appear in childhood and can persist throughout a person's life.
Šestiletá dívka přišla s několika tmavě zbarvenými skvrnami, které se nejprve objevily na pokožce hlavy a poté se během posledních šesti měsíců rozšířily na obličej a tělo. Zmínila se, že cítí, jak se zvedají, zčervenají a svědí, když byl aplikován tlak. Nezaznamenala zrudnutí, zvracení, průjem ani sípání a její osobní a rodinná anamnéza neposkytovala relevantní vodítka. Při vyšetření jsme našli mnoho tmavých skvrn na její pokožce hlavy, na čele, obličeji a krku spolu s mírně vyvýšenými tmavými skvrnami na hrudi a zádech. Lehké tření skvrn způsobilo, že během 2 minut otékaly a svědily, ale příznaky odezněly během 15–20 minut (Darier's sign) .
A 6-year-old female, presented with multiple dark-colored lesions, which started over the scalp and further progressed to involve the face and trunk since past six months. She gave a history of elevation, redness, and itching on the lesions on application of pressure. There was no associated flushing, vomiting, diarrhoea, or wheeze. The personal and family history was not contributory. On examination, there were multiple hyperpigmented macules over the scalp, forehead, face, and neck in addition to minimally elevated hyperpigmented plaques over the chest and the back. Gentle rubbing of the lesions elicited urtication and itching within 2 min and it resolved within 15–20 minutes, suggestive of the Darier's sign.
A 6-year-old female, presented with multiple dark-colored lesions, which started over the scalp and further progressed to involve the face and trunk since past six months. She gave a history of elevation, redness, and itching on the lesions on application of pressure. There was no associated flushing, vomiting, diarrhoea, or wheeze. The personal and family history was not contributory. On examination, there were multiple hyperpigmented macules over the scalp, forehead, face, and neck in addition to minimally elevated hyperpigmented plaques over the chest and the back. Gentle rubbing of the lesions elicited urtication and itching within 2 min and it resolved within 15–20 minutes, suggestive of the Darier's sign.
