Mehr Informationen ― Deutsche

Eine 26‑jährige Frau kam in unsere Klinik und klagte über einen juckenden Ausschlag an den Beinen, den sie seit 10 Jahren hatte. Trotz der Anwendung von Steroid‑Cremes und Tazaroten‑Creme besserte sich der Ausschlag nicht. Sie hatte keine relevante Familienanamnese. Bei der Untersuchung fanden wir erhabene, raue Stellen an der Vorderseite der Beine, die mit einer Erkrankung namens lichen amyloidosis übereinstimmten.
A 26-year-old woman presented to our clinic with an itchy rash on her legs that had persisted for 10 years. The rash had previously been treated with topical steroids and tazarotene cream, with no improvement. The patient’s family history was noncontributory. A physical examination showed discrete and coalescing hyperkeratotic tan-brown papules on the pretibial surfaces, consistent with lichen amyloidosis.

Lichen Amyloidosis ist eine seltene Hauterkrankung, die von anhaltendem, ursprungsunklarem Juckreiz begleitet wird. Typischerweise zeigt sie sich als Ansammlung erhabener, verfärbter Flecken auf den äußeren Hautflächen. Lichen Amyloidosis tritt meist bei Menschen im Alter von 50 bis 60 Jahren auf; leider gibt es dafür keine Heilung. Die derzeit verfügbaren Therapien zeigen meist nur geringe Wirksamkeit.
Lichen Amyloidosis (LA) is an uncommon, primary cutaneous amyloidosis associated with chronic, idiopathic pruritus. Clinical presentation of LA includes skin colored to hyperpigmented, papules coalescing into plaques with a rippled appearance on the extensors.1 LA most commonly presents in the fifth to sixth decade of life and has no curative treatments. Overall response to current therapies is poor.

Lichen amyloidosis ist eine langanhaltende, juckende Hauterkrankung. Sie ist gekennzeichnet durch Ansammlungen verdickter Beulen, die vor allem am Rücken, an den Schienbeinen, an den Oberschenkeln und an den Armen auftreten. Im Mikroskop zeigt Lichen amyloidosis eine Amyloid‑Ansammlung in der obersten Hautschicht sowie eine Verdickung und Vergrößerung der äußeren Hautschicht. Obwohl die genaue Ursache von Lichen amyloidosis noch nicht vollständig geklärt ist, haben frühere Studien sie unter anderem mit Faktoren wie mechanischer Reibung, Zelltod und Virusinfektionen in Verbindung gebracht. Lichen amyloidosis scheint mit mehreren anderen Hauterkrankungen wie atopic dermatitis, lichen planus und mycosis fungoides verbunden zu sein.
Lichen amyloidosis (LA) is a chronic pruritic skin disorder characterized by multiple grouped hyperkeratotic papules, predominantly located on the back, shins, thighs, and arms. Histological analysis of LA shows amyloid deposition in the papillary dermis and hyperkeratosis and acanthosis of the epidermis. The exact pathogenesis of LA has not yet been elucidated; however, prior reports have implicated frictional epidermal damage, apoptosis, viral infection, and many other triggers. LA is reportedly associated with several skin disorders, including atopic dermatitis (AD), lichen planus, and mycosis fungoides.