Angiofibroma - Angiofibrom
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References
Cutaneous angiofibromas kann an verschiedenen Stellen des Körpers auftreten. Im Gesicht werden sie oft als fibröse Papeln oder Adenoma sebaceum bezeichnet. Am Penis heißen sie pearly penile papules ; Unter dem Nagel werden sie als periunguale Angiofibrome oder Koenen-Tumoren bezeichnet. Und im Mund werden sie als orale Fibrome bezeichnet. Gesichtsangiofibrome sind ein herausragendes Merkmal von tuberous sclerosis (TS) , einer Erbkrankheit, die Haut, Nieren, Herz, Gehirn und Lunge betrifft. Sie entwickeln sich typischerweise im Gesicht von Personen mit TS im Kindes- oder frühen Erwachsenenalter. Drei oder mehr Gesichtsangiofibrome oder zwei oder mehr periunguale Angiofibrome gelten als bedeutsam für die Diagnose von TS. Darüber hinaus können bei Erkrankungen (multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN-1) und Birt-Hogg-Dubé syndrome) mehrere Gesichtsangiofibrome vorhanden sein. Pearly penile papules finden sich entlang des koronalen Randes und des Sulcus des Penis. Es handelt sich um anhaltende, schmerzlose Beulen, die häufiger bei unbeschnittenen Männern auftreten.
Cutaneous angiofibromas can be located on different areas of the body including the face where they are commonly called fibrous papules or adenoma sebaceum on the penis where they are called pearly penile papules, underneath the nail where they are called periungual angiofibromas or Koenen tumors, and in the mouth where they are called oral fibromas. Facial angiofibromas are considered one of the most obvious clinical presentations of tuberous sclerosis (TS), an autosomal dominant hamartomatous disorder that affects the skin, kidneys, heart, brain, and lungs. With TS, angiofibromas typically arise on the face in childhood and early adulthood. Both facial angiofibromas (greater than or equal to 3 needed) and periungual angiofibroma (greater than or equal to 2 needed) are 2 of the major criteria for TS. Multiple facial angiofibromas are also found in multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN-1) and Birt-Hogg-Dube syndrome. Pearly penile papules are chronic, asymptomatic, papules found on the coronal margin and sulcus of the penis. They are more common in uncircumcised men.
Cutaneous angiofibromas can be located on different areas of the body including the face where they are commonly called fibrous papules or adenoma sebaceum on the penis where they are called pearly penile papules, underneath the nail where they are called periungual angiofibromas or Koenen tumors, and in the mouth where they are called oral fibromas. Facial angiofibromas are considered one of the most obvious clinical presentations of tuberous sclerosis (TS), an autosomal dominant hamartomatous disorder that affects the skin, kidneys, heart, brain, and lungs. With TS, angiofibromas typically arise on the face in childhood and early adulthood. Both facial angiofibromas (greater than or equal to 3 needed) and periungual angiofibroma (greater than or equal to 2 needed) are 2 of the major criteria for TS. Multiple facial angiofibromas are also found in multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN-1) and Birt-Hogg-Dube syndrome. Pearly penile papules are chronic, asymptomatic, papules found on the coronal margin and sulcus of the penis. They are more common in uncircumcised men.
1) Gesicht
Fibrous papule
2) Penis
Pearly penile papule
3) unter einem Finger- oder Zehennagel
Periungual angiofibroma