Bullous pemphigoid - Bullöses Pemphigoid
Bullöses Pemphigoid (Bullous pemphigoid) bezieht sich auf alle Arten von Hauterkrankungen, die Bullaes hervorrufen. „Bullöses Pemphigoid“ ist eine autoimmune juckende Hauterkrankung, die vorwiegend bei älteren Menschen über 60 Jahren auftritt. Beim bullösen Pemphigoid wird die Bildung von Blasen im Raum zwischen der epidermalen und dermalen Hautschicht beobachtet.
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Ein Foto zeigt Beine voller aufgeplatzter Blasen, die den gesamten Körper betreffen können.
Die ersten Symptome treten manchmal in Form von Nesselsucht auf.
References
Pemphigus und bullous pemphigoid sind Hauterkrankungen, bei denen sich aufgrund von Autoantikörpern Blasen bilden. Bei pemphigus verlieren Zellen in der äußeren Hautschicht und den Schleimhäuten ihre Fähigkeit, zusammenzuhalten, während bei pemphigoid Zellen an der Basis der Haut ihre Verbindung zur darunter liegenden Schicht verlieren. Die Blasen bei pemphigus werden direkt durch die Autoantikörper verursacht, während bei pemphigoid die Autoantikörper durch die Aktivierung des Komplements eine Entzündung auslösen. Die spezifischen Proteine, auf die diese Autoantikörper abzielen, wurden identifiziert: Desmogleine in pemphigus (die an der Zelladhäsion beteiligt sind) und Proteine in Hemidesmosomen in pemphigoid (die Zellen an der darunter liegenden Schicht verankern) .
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Bullous pemphigoid ist die häufigste bullöse Autoimmunerkrankung und betrifft typischerweise ältere Erwachsene. Der Anstieg der Fälle in den letzten Jahrzehnten ist mit der Alterung der Bevölkerung, drogenbedingten Zwischenfällen und verbesserten Diagnosemethoden für nichtbullöse Formen der Erkrankung verbunden. Dabei kommt es zu einer Fehlfunktion der T-Zell-Reaktion und der Produktion von Autoantikörpern (IgG und IgE) , die auf bestimmte Proteine (BP180 und BP230) abzielen, was zu Entzündungen und dem Abbau der Stützstruktur der Haut führt. Zu den Symptomen zählen in der Regel Blasenbildung an erhabenen, juckenden Stellen am Körper und an den Gliedmaßen, seltener auch eine Beteiligung der Schleimhäute. Die Behandlung basiert in erster Linie auf wirksamen topischen und systemischen Steroiden, wobei aktuelle Studien den Nutzen und die Sicherheit zusätzlicher Therapien wie doxycycline, dapsone, and immunosuppressants hervorheben, die auf die Reduzierung des Steroidgebrauchs abzielen.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
