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Juvenile xanthogranuloma (JXG) ist eine relativ häufige Erkrankung und die häufigste Form einer non‑Langerhans‑cell‑histiocytischen Störung bei Kindern. In etwa 75 % der Fälle treten die Läsionen im ersten Lebensjahr auf, und bei 15–20 % der Patienten ist das Krankheitsbild bereits bei der Geburt vorhanden. Bei Erwachsenen ist JXG selten; typischerweise manifestiert es sich im späten zweiten bis frühen dritten Lebensjahrzehnt, wobei die meisten erwachsenen Patienten nur eine einzelne Läsion haben. Klinisch zeigen sich einzelne oder mehrere feste, gelb‑orange‑braune Knötchen, vorwiegend im Gesicht, am Hals und am Oberkörper. Orale Läsionen sind selten, können jedoch als gelbe Knoten an den Zungenrändern oder anderen Mundbereichen auftreten und gelegentlich zu Geschwüren und Blutungen führen. Hautläsionen sind meist asymptomatisch und verschwinden im Laufe der Jahre von selbst. Obwohl selten, ist eine Augenbeteiligung das häufigste extra‑kutane Problem, gefolgt von einer Lungenbeteiligung. Ocular JXG betrifft typischerweise nur ein Auge und kommt bei weniger als 0,5 % der Patienten vor, wobei etwa 40 % der Patienten mit okulärer Beteiligung bei Diagnosestellung bereits mehrere Hautläsionen aufweisen.
Juvenile xanthogranuloma (JXG) is a relatively common entity and is the most common form of non-Langerhans cell histiocytic disorder of childhood., It is estimated that in 75% of cases, lesions appear during the first year of life, with >15-20% of patients having lesions at birth. JXG is rare in adults, with a peak incidence in the late twenties to thirties. The majority of adult patients have solitary lesions. Typically, the clinical presentation consists of solitary or multiple yellow-orange-brown firm papules or nodules. The most common locations are the face, neck, and upper torso. Oral lesions are rare and often occur as a yellow nodule on the lateral aspects of the tongue. Oral lesions can also arise on the gingival, buccal mucosa, and midline hard palate and may ulcerate and bleed. Cutaneous lesions are usually asymptomatic, and most lesions spontaneously involute over the course of several years. Although occurring rarely, ocular involvement is the most common extracutaneous site involved, followed by the lungs. Ocular JXG is nearly always unilateral and develops in less than 0.5% of patients. Approximately 40% of patients with ocular JXG, however, have multiple cutaneous lesions at the time of diagnosis.

Juvenile xanthogranulomas (JXGs) sind seltene, gutartige Erkrankungen, die zu den non‑Langerhans‑Zell‑Histiozytosen gehören. Sie treten typischerweise als ein oder mehrere rote bis gelbliche Knötchen auf, meist am Kopf oder Hals. Die meisten JXGs entstehen bereits bei der Geburt oder im ersten Lebensjahr. Obwohl selten, können sie auch andere Organe außerhalb der Haut betreffen; dabei ist insbesondere auf eine mögliche Augenbeteiligung zu achten. In der Regel regredieren die Hautläsionen von selbst und benötigen keine Therapie.
Juvenile xanthogranulomas (JXGs) are uncommon, benign diseases that are part of a larger category of non-Langerhans cell histiocytoses. They typically show up as one or more red or yellowish lumps, often found on the head or neck. Most JXGs develop either at birth or within the first year of life. While it's unusual, sometimes they can affect areas beyond the skin, with eye involvement being something to watch for according to existing literature. Generally, JXGs on the skin go away on their own and typically don't need treatment.