Juvenile xanthogranuloma - Juveniles Xanthogranulomhttps://de.wikipedia.org/wiki/Juveniles_Xanthogranulom
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Gelber Knoten bei Kindern. Typisch Juveniles Xanthogranulom (Juvenile xanthogranuloma)
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References Juvenile Xanthogranuloma 30252359 NIH
Juvenile xanthogranuloma (JXG) ist eine ziemlich häufige Erkrankung und die häufigste Art von non-Langerhans cell histiocytic disorder bei Kindern. In etwa 75 % der Fälle treten diese Läsionen innerhalb des ersten Lebensjahres auf, und über 15–20 % der Patienten haben sie von Geburt an. Während JXG bei Erwachsenen selten vorkommt, tritt es typischerweise am häufigsten bei Menschen in den späten Zwanzigern bis Dreißigern auf, und die meisten erwachsenen Patienten haben nur eine Läsion. Klinisch erscheinen einzelne oder mehrere feste gelb-orange-braune Beulen oder Klumpen, hauptsächlich im Gesicht, am Hals und am Oberkörper. Orale Läsionen sind selten, können jedoch als gelber Knoten an den Seiten der Zunge oder anderswo im Mund erscheinen und möglicherweise zu Geschwüren und Blutungen führen. Hautläsionen verursachen in der Regel keine Symptome und verschwinden im Laufe der Jahre von selbst. Obwohl selten, ist eine Augenbeteiligung neben der Haut das häufigste Problem, gefolgt von einer Lungenbeteiligung. Ocular JXG betrifft typischerweise nur ein Auge und tritt bei weniger als 0. 5 % der Patienten auf, obwohl etwa 40 % der Patienten mit Augenbeteiligung bei der Diagnose auch mehrere Hautläsionen aufweisen.
Juvenile xanthogranuloma (JXG) is a relatively common entity and is the most common form of non-Langerhans cell histiocytic disorder of childhood., It is estimated that in 75% of cases, lesions appear during the first year of life, with >15-20% of patients having lesions at birth. JXG is rare in adults, with a peak incidence in the late twenties to thirties. The majority of adult patients have solitary lesions. Typically, the clinical presentation consists of solitary or multiple yellow-orange-brown firm papules or nodules. The most common locations are the face, neck, and upper torso. Oral lesions are rare and often occur as a yellow nodule on the lateral aspects of the tongue. Oral lesions can also arise on the gingival, buccal mucosa, and midline hard palate and may ulcerate and bleed. Cutaneous lesions are usually asymptomatic, and most lesions spontaneously involute over the course of several years. Although occurring rarely, ocular involvement is the most common extracutaneous site involved, followed by the lungs. Ocular JXG is nearly always unilateral and develops in less than 0.5% of patients. Approximately 40% of patients with ocular JXG, however, have multiple cutaneous lesions at the time of diagnosis.
Juvenile Xanthogranuloma: An Entity With a Wide Clinical Spectrum 32721389Juvenile xanthogranulomas (JXGs) sind seltene, gutartige Krankheiten, die Teil einer größeren Kategorie von non-Langerhans cell histiocytoses sind. Sie zeigen sich typischerweise als ein oder mehrere rote oder gelbliche Klumpen, die häufig am Kopf oder Hals zu finden sind. Die meisten JXGs entwickeln sich entweder bei der Geburt oder innerhalb des ersten Lebensjahres. Obwohl dies ungewöhnlich ist, können sie manchmal Bereiche außerhalb der Haut betreffen, wobei laut vorhandener Literatur auf eine Augenbeteiligung zu achten ist. Im Allgemeinen verschwinden JXGs auf der Haut von selbst und erfordern normalerweise keine Behandlung.
Juvenile xanthogranulomas (JXGs) are uncommon, benign diseases that are part of a larger category of non-Langerhans cell histiocytoses. They typically show up as one or more red or yellowish lumps, often found on the head or neck. Most JXGs develop either at birth or within the first year of life. While it's unusual, sometimes they can affect areas beyond the skin, with eye involvement being something to watch for according to existing literature. Generally, JXGs on the skin go away on their own and typically don't need treatment.
Eine Augenschädigung tritt bei bis zu 10 % der Menschen mit JXG auf und kann ihre Sehkraft beeinträchtigen. Obwohl Hautläsionen normalerweise spontan verschwinden, bessern sich Augenläsionen selten spontan und erfordern eine Behandlung.