Lymphangioma - Lymphangiom
Lymphangiom (Lymphangioma) sind Fehlbildungen des Lymphsystems, die durch dünnwandige Zystenläsionen gekennzeichnet sind. Diese Missbildungen können in jedem Alter auftreten und jeden Körperteil betreffen, wobei 90 % bei Kindern unter 2 Jahren auftreten und vor allem Kopf und Hals betreffen. Lymphangiome werden häufig bereits vor der Geburt mittels fetaler Ultraschalluntersuchung diagnostiziert. Erworbene Lymphangiome können durch ein Trauma, eine Entzündung oder eine Lymphobstruktion verursacht werden. Da Lymphangiome nicht bösartig werden können, werden sie meist nur aus kosmetischen Gründen behandelt.
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ReferencesLymphangioma wird auch als lymphatische Malformation (LM) bezeichnet. Es handelt sich um eine Gefäßerkrankung, die von Geburt an besteht. Sie ist durch abnormales Wachstum des Lymphgewebes vor und nach der Geburt gekennzeichnet. Lymphangioma betrifft etwa 1 von 2000 bis 4000 Menschen, ohne signifikanten Unterschied zwischen Geschlecht oder Rasse. Die meisten Fälle (80–90 %) werden vor dem zweiten Lebensjahr diagnostiziert. Die Symptome variieren stark und reichen von lokalisierten Schwellungen bis zu ausgedehnten Anomalien der Lymphkanäle, die manchmal zu einer schweren Schwellung führen, die als Elefantiasis bekannt ist. Beispielsweise kann ein Lymphangioma im Nacken oder Gesicht Schwellungen im Gesicht verursachen und in schweren Fällen zu Entstellungen führen. Befällt es die Zunge, kann es zu Kieferüberwucherungen und Zahnfehlstellungen kommen. Im Mund‑ und Halsbereich können Atembeschwerden und lebensbedrohliche Notfälle auftreten. In den Augen kann es zu Sehverlust, eingeschränkter Augenbewegung, hängenden Augenlidern und hervortretenden Augen führen. Eine Beteiligung der Gliedmaßen kann Schwellungen sowie ein abnormales Wachstum von Weichgewebe und Knochen verursachen. Der Tumor wächst normalerweise langsam, doch Infektionen, hormonelle Veränderungen oder Verletzungen können ein rasches Wachstum auslösen, das lebensbedrohliche Risiken birgt und dringend behandelt werden muss.
Lymphangioma (lymphatic malformation, LM), a congenital vascular disease, is a low-flow vascular abnormality in lymphatic diseases that is characterized by excessive growth of lymphatic tissue during prenatal and postpartum development. The incidence rate of LM is ~1:2000–4000, with no variation between genders and races. Most patients (80–90%) are diagnosed before the age of two. The clinical manifestations of lymphangioma are quite different among patients, varying from local swelling leading to superficial mass to a large area of diffuse infiltrating lymphatic channel abnormalities resulting in elephantiasis. Cervicofacial LM can cause facial elephantiasis, and in some severe cases, it can lead to serious disfigurement of the face. Tongue LM can lead to mandibular overgrowth and occlusal asymmetry, and oral and cervical LM can cause obstructive acute respiratory distress and life-threatening situations. Orbital LM may lead to decreased vision, decreased extraocular muscle movement, ptosis and exophthalmos. LM of the extremities can trigger swelling or gigantism, accompanied by overgrowth of soft tissue and bones. LM usually grows slowly and steadily, but under certain conditions, such as infection, hormonal changes or trauma, it can grow explosively and become a life-threatening disease requiring immediate treatment.
Lymphangioma (lymphatic malformation, LM), a congenital vascular disease, is a low-flow vascular abnormality in lymphatic diseases that is characterized by excessive growth of lymphatic tissue during prenatal and postpartum development. The incidence rate of LM is ~1:2000–4000, with no variation between genders and races. Most patients (80–90%) are diagnosed before the age of two. The clinical manifestations of lymphangioma are quite different among patients, varying from local swelling leading to superficial mass to a large area of diffuse infiltrating lymphatic channel abnormalities resulting in elephantiasis. Cervicofacial LM can cause facial elephantiasis, and in some severe cases, it can lead to serious disfigurement of the face. Tongue LM can lead to mandibular overgrowth and occlusal asymmetry, and oral and cervical LM can cause obstructive acute respiratory distress and life-threatening situations. Orbital LM may lead to decreased vision, decreased extraocular muscle movement, ptosis and exophthalmos. LM of the extremities can trigger swelling or gigantism, accompanied by overgrowth of soft tissue and bones. LM usually grows slowly and steadily, but under certain conditions, such as infection, hormonal changes or trauma, it can grow explosively and become a life-threatening disease requiring immediate treatment.
In dieser retrospektiven Studie untersuchten wir 24 Kinder, die Lymphangiome hatten und von Januar 1999 bis Dezember 2004 mit Injektionen einer Bleomycin‑Lösung behandelt wurden. Die meisten Läsionen (63 %) verschwanden vollständig, 21 % zeigten eine gute Reaktion und 16 % reagierten nicht gut. Bei zwei Patienten trat der Tumor später wieder auf und bei zwei anderen entstanden Abszesse an der Injektionsstelle. Glücklicherweise konnten wir keine weiteren gravierenden Probleme oder Nebenwirkungen feststellen.
This is a retrospective study of 24 children diagnosed with lymphangioma and treated with intralesional injection of bleomycin aqueous solution from January 1999 to December 2004. Complete resolution was seen in 63% (15/24) of lesions, 21% (5/24) had good response and 16% (4/24) had poor response. The tumour recurred in 2 patients. Two other patients had abscess formation at the site of injection. No other serious complications or side effects were observed.
This is a retrospective study of 24 children diagnosed with lymphangioma and treated with intralesional injection of bleomycin aqueous solution from January 1999 to December 2004. Complete resolution was seen in 63% (15/24) of lesions, 21% (5/24) had good response and 16% (4/24) had poor response. The tumour recurred in 2 patients. Two other patients had abscess formation at the site of injection. No other serious complications or side effects were observed.
Die Haupttypen von Lymphangiomen sind wie folgt: Lymphangioma circumscriptum, cavernöses Lymphangiom, zystisches Hygrom und Lymphangioendotheliom. Sie machen etwa 26 % der gutartigen Gefäßtumoren bei Kindern aus, kommen bei Erwachsenen jedoch seltener vor. Lymphangioma circumscriptum, der häufigste Typ, zeigt Lymphgefäße, die durch die Haut ragen und klare, mit Flüssigkeit gefüllte Bläschen bilden, die Froschlaich ähneln, sowie eine Schwellung des umgebenden Gewebes. Typischerweise tritt es in Bereichen mit einem reichen Lymphsystem auf, beispielsweise an den Gliedmaßen, am Rumpf und in den Achselhöhlen. Eine 71‑jährige Frau stellte sich mit einer anhaltenden Schwellung der Beine, rosafarbenen Beulen an den Genitalien, Juckreiz und austretender Lymphflüssigkeit in unserer Klinik vor. Wir entfernten alle Beulen chirurgisch mittels einer großen bilateralen Labiektomie, die bis auf Höhe der Colles‑Faszie reichte, wobei Klitoris und Fourchette erhalten blieben.
The predominant types of lymphangioma are lymphangioma circumscriptum (LC), cavernous lymphangioma, cystic hygroma, and lymphangioendothelioma. These entities account for approximately 26% of benign vascular tumors in children but are rarer in adults. LC is the most common form of cutaneous lymphangioma and is characterized by superficial lymphatic ducts protruding through the epidermis. This condition results in clusters of clear fluid-filled vesicles resembling frog spawn and associated tissue edema. It is usually found on the proximal extremity, trunk, and axilla, which has an abundant lymphatic system. A 71-year-old female presented to our outpatient clinic with persistent edema of both lower limbs, clusters of pink labial papules, pruritus, and watery lymph oozing. We removed all the papules by performing bilateral major labiectomy down to the level of Colles' fascia, sparing the clitoris and fourchette.
The predominant types of lymphangioma are lymphangioma circumscriptum (LC), cavernous lymphangioma, cystic hygroma, and lymphangioendothelioma. These entities account for approximately 26% of benign vascular tumors in children but are rarer in adults. LC is the most common form of cutaneous lymphangioma and is characterized by superficial lymphatic ducts protruding through the epidermis. This condition results in clusters of clear fluid-filled vesicles resembling frog spawn and associated tissue edema. It is usually found on the proximal extremity, trunk, and axilla, which has an abundant lymphatic system. A 71-year-old female presented to our outpatient clinic with persistent edema of both lower limbs, clusters of pink labial papules, pruritus, and watery lymph oozing. We removed all the papules by performing bilateral major labiectomy down to the level of Colles' fascia, sparing the clitoris and fourchette.
