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Porokeratosis ist eine seltene Hauterkrankung, die durch Verhornungsstörung gekennzeichnet ist und zu erhabenen, ringförmigen Flecken oder rauen Beulen auf der Haut führt. Sein charakteristisches Merkmal unter dem Mikroskop ist das Vorhandensein von Cornoidlamellen (cornoid lamella), einer spezifischen Anordnung von Zellen in der obersten Hautschicht. Porokeratosis gibt es in verschiedenen Formen, wie zum Beispiel disseminated superficial actinic porokeratosis, classical porokeratosis of Mibelli, porokeratosis palmaris plantaris et disseminatum, and linear porokeratosis. Es ist wichtig zu beachten, dass sich Porokeratosis möglicherweise zu Hautkrebs entwickeln kann. Der beste Weg, Porokeratosis zu diagnostizieren, ist eine Biopsie des erhabenen Randes, obwohl es derzeit kein Standardbehandlungsprotokoll gibt.
Porokeratosis is an uncommon dermatologic disorder. It is a disorder of keratinization that presents with keratotic papules or annular plaques with an elevated border. It has a distinct histologic hallmark of cornoid lamella, which is a column of tightly fitted parakeratotic cells in the upper epidermis. There are multiple clinical variants of porokeratosis, including disseminated superficial actinic porokeratosis, classical porokeratosis of Mibelli, porokeratosis palmaris plantaris et disseminatum, and linear porokeratosis. Porokeratosis is a precancerous lesion that can undergo malignant transformation. Evaluation of porokeratosis is best with a biopsy of the elevated border. There are no standard guidelines for treatment.

Disseminated superficial actinic porokeratosis (DSAP) ist eine Erkrankung mit gestörter Verhornung. Es handelt sich um eine von sechs Arten von Porokeratose, die im Vergleich zu den anderen typischerweise größere Bereiche betrifft (linear, Mibelli, punctate, Porokeratose palmaris et plantaris disseminata und disseminierte superficiale Porokeratose). Der eruptive Typ der Porokeratose ist häufig mit Krebs, geschwächtem Immunsystem oder Entzündungen verbunden. Zu den Risikofaktoren gehören Genetik, Immunsuppression und Sonneneinstrahlung. DSAP beginnt als rosa bis braune Papeln und Makulen mit erhabenen Rändern an sonnenexponierten Stellen, die asymptomatisch oder leicht juckend sein können. Die Behandlungen variieren und können topische Cremes, Lichttherapie oder Medikamente wie 5‑Fluorouracil oder Retinoide umfassen. Diese Läsionen gelten als Krebsvorstufen und haben eine Chance von 7,5‑10 % sich in ein Plattenepithelkarzinom oder Basalzellkarzinom zu verwandeln.
Disseminated superficial actinic porokeratosis (DSAP) is a disease of disordered keratinization. Disseminated superficial actinic porokeratosis is one of six variants of porokeratosis. It has more extensive involvement than most other variants. These other variants include linear porokeratosis, porokeratosis of Mibelli, punctate porokeratosis, porokeratosis palmaris et plantaris disseminata, and disseminated superficial porokeratosis. The eruptive form of porokeratosis is associated with malignancy, immunosuppression, and a proinflammatory state. Risk factors for porokeratosis include genetics, immunosuppression, and ultraviolet light. The lesions in disseminated superficial actinic porokeratosis start as pink to brown papules and macules with a raised border in sun-exposed areas that can be asymptomatic or slightly pruritic. There are many options for the treatment of disseminated superficial actinic porokeratosis, including topical diclofenac, photodynamic therapy (PDT), 5-fluorouracil (5-FU), imiquimod, vitamin D analogs, retinoids, and lasers. These lesions are considered precancerous. There is a 7.5 to 10% risk of malignant transformation to squamous cell carcinoma or basal cell carcinoma.

Ein 52‑jähriger, bisher gesunder Mann stellte sich mit einem asymptomatischen, annular‑atrophischen Plaque am distalen Teil des vierten Zehs vor, das seit zwei Jahren bestand. Die Läsion begann als kleine, keratotische Papule, die sich zentrifugal vergrößerte. Er erhielt mehrere Behandlungen, darunter Kryotherapie, topische Kortikosteroide, Antimykotika und Antibiotika, ohne Besserung. Eine genaue Untersuchung mittels Dermatoskopie zeigte eine schuppige, atrophische, erythematöse zentrale Fläche mit einer scharf abgegrenzten peripheren hyperkeratotischen Struktur. Ein kleines Hautstück, das vom Rand der Läsion entnommen wurde, zeigte eine Cornoidlamelle mit einer Säule parakeratotischer Zellen, die aus einer Invagination der Epidermis hervorgeht, bei fehlender Granularschicht. Die klinisch‑pathologische Korrelation war konsistent mit Porokeratose von Mibelli (porokeratosis of Mibelli).
A 52-year-old man with no past medical history presented with an asymptomatic annular atrophic patch on the distal portion of the fourth toe of 2 years’ duration. The lesion began as a small keratotic papule that gradually enlarged centrifugally. He had received multiple treatments including cryotherapy, topical corticosteroids, antifungals, and antibiotics without improvement. Dermoscopic examination revealed a scaly atrophic erythematous central area with a sharply demarcated peripheral hyperkeratotic structure. A skin biopsy of the edge of the lesion revealed a cornoid lamella with a column of parakeratotic cells extending from an invagination of the epidermis with absence of granular layer. The clinicopathologic correlation was consistent with porokeratosis of Mibelli.