Urticaria pigmentosa
Urticaria pigmentosa ist die häufigste Form der kutanen Mastozytose. Es handelt sich um eine seltene Erkrankung, die durch eine übermäßige Anzahl von Mastzellen in der Haut verursacht wird und bei Reizung Nesselsucht oder Hautläsionen hervorruft. Auf der Haut sind häufig rote oder braune Flecken zu sehen, typischerweise auf Brust, Stirn und Rücken. Wenn diese Mastzellen gereizt werden (z. B. durch Reiben der Haut oder Hitzeeinwirkung), setzen sie vermehrt Histamin frei, was eine allergische Reaktion auslöst. Dabei entsteht Nesselsucht im gereizten Hautbereich, die manchmal als „Darier‑Zeichen“ bezeichnet wird.
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Es tritt tendenziell am Oberkörper kleiner Kinder auf.
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ReferencesMastocytose ist eine Erkrankung, bei der es zu einem Überschuss an Mastzellen kommt, die häufig in verschiedenen Körperteilen wie Haut, Knochenmark und Verdauungssystem vorkommen. Nach Angaben der Weltgesundheitsorganisation (WHO) kann cutaneous mastocytosis in drei Haupttypen eingeteilt werden. Der erste Typ (mastocytomas) besteht aus einzelnen oder wenigen (≤ 3) Läsionen. Der zweite Typ (urticaria pigmentosa) umfasst mehrere Läsionen, typischerweise mehr als 10 und weniger als 100. Der dritte Typ zeigt eine weit verbreitete Beteiligung der gesamten Haut. Urticaria pigmentosa ist die häufigste Form der kutanen Mastozytose bei Kindern, kann aber auch bei Erwachsenen auftreten. Es handelt sich normalerweise um eine harmlose Erkrankung, die sich im Jugendalter oft bessert. Im Gegensatz zur Mastozytose bei Erwachsenen betrifft urticaria pigmentosa selten innere Organe. Ein charakteristisches Merkmal von urticaria pigmentosa ist die Tendenz, kleine, juckende, rot‑braune oder gelblich‑braune Flecken bzw. Läsionen auf der Haut zu verursachen, die allgemein als Nesselsucht bekannt sind. Diese Flecken treten meist im Kindesalter auf und können ein Leben lang bestehen bleiben.
Mastocytosis is a disorder characterized by mast cell accumulation, commonly in the skin, bone marrow, gastrointestinal (GI) tract, liver, spleen, and lymphatic tissues. The World Health Organization (WHO) divides cutaneous mastocytosis into 3 main presentations. The first has solitary or few (≤3) lesions called mastocytomas. The second, urticaria pigmentosa (UP), involves multiple lesions ranging from >10 to <100 lesions. The last presentation involves diffuse cutaneous involvement. UP is the most common cutaneous mastocytosis in children, but it can form in adults as well. It is considered a benign, self-resolving condition that often remits in adolescence. Unlike adult forms of mastocytosis, there is rarely any internal organ involvement in UP. What makes UP particularly distinctive is its tendency to manifest as small, itchy, reddish-brown, or yellowish-brown spots or lesions on the skin, commonly referred to as urticaria or hives. These spots typically appear in childhood and can persist throughout a person's life.
Mastocytosis is a disorder characterized by mast cell accumulation, commonly in the skin, bone marrow, gastrointestinal (GI) tract, liver, spleen, and lymphatic tissues. The World Health Organization (WHO) divides cutaneous mastocytosis into 3 main presentations. The first has solitary or few (≤3) lesions called mastocytomas. The second, urticaria pigmentosa (UP), involves multiple lesions ranging from >10 to <100 lesions. The last presentation involves diffuse cutaneous involvement. UP is the most common cutaneous mastocytosis in children, but it can form in adults as well. It is considered a benign, self-resolving condition that often remits in adolescence. Unlike adult forms of mastocytosis, there is rarely any internal organ involvement in UP. What makes UP particularly distinctive is its tendency to manifest as small, itchy, reddish-brown, or yellowish-brown spots or lesions on the skin, commonly referred to as urticaria or hives. These spots typically appear in childhood and can persist throughout a person's life.
Ein 6‑jähriges Mädchen kam mit mehreren dunklen Flecken zur Welt, die zunächst auf der Kopfhaut auftraten und sich dann im Laufe der letzten sechs Monate auf Gesicht und Körper ausbreiteten. Sie bemerkte, dass die Flecken sich aufrichteten, rot wurden und juckten, wenn Druck ausgeübt wurde. Sie verspürte keine Hitzewallungen, kein Erbrechen, keinen Durchfall und keine pfeifenden Atemgeräusche, und ihre persönliche sowie familiäre Anamnese lieferte keine relevanten Hinweise. Bei der Untersuchung fanden wir mehrere dunkle Flecken auf der Kopfhaut, Stirn, im Gesicht und am Hals sowie leicht erhabene dunkle Flecken auf Brust und Rücken. Durch leichtes Reiben der Stellen schwollen sie innerhalb von 2 Minuten an und juckten; die Symptome verschwanden jedoch nach 15–20 Minuten (Darier's sign).
A 6-year-old female, presented with multiple dark-colored lesions, which started over the scalp and further progressed to involve the face and trunk since past six months. She gave a history of elevation, redness, and itching on the lesions on application of pressure. There was no associated flushing, vomiting, diarrhoea, or wheeze. The personal and family history was not contributory. On examination, there were multiple hyperpigmented macules over the scalp, forehead, face, and neck in addition to minimally elevated hyperpigmented plaques over the chest and the back. Gentle rubbing of the lesions elicited urtication and itching within 2 min and it resolved within 15–20 minutes, suggestive of the Darier's sign.
A 6-year-old female, presented with multiple dark-colored lesions, which started over the scalp and further progressed to involve the face and trunk since past six months. She gave a history of elevation, redness, and itching on the lesions on application of pressure. There was no associated flushing, vomiting, diarrhoea, or wheeze. The personal and family history was not contributory. On examination, there were multiple hyperpigmented macules over the scalp, forehead, face, and neck in addition to minimally elevated hyperpigmented plaques over the chest and the back. Gentle rubbing of the lesions elicited urtication and itching within 2 min and it resolved within 15–20 minutes, suggestive of the Darier's sign.
