Περισσότερες πληροφορίες ― Ελληνικά

Τα δερματικά αγγειοϊνώματα (Cutaneous angiofibromas) μπορούν να εμφανιστούν σε διάφορα σημεία του σώματος. Στο πρόσωπο, είναι συχνά γνωστά ως ινώδεις βλατίδες ή αδενωμα σμήγματος (adenoma sebaceum). Στο πέος, ονομάζονται μαργαριταρένιες βλατίδες του πέους (pearly penile papules). Κάτω από το νύχι, ονομάζονται περινυχιδικά αγγειοϊνώματα (periungual angiofibromas) ή όγκοι Koenen (Koenen tumors). Και στο στόμα, αναφέρονται ως στοματικά ινώματα (oral fibromas). Τα αγγειοϊνώματα προσώπου (facial angiofibromas) είναι ένα εξέχον χαρακτηριστικό της tuberous sclerosis (TS), μιας κληρονομικής διαταραχής που επηρεάζει το δέρμα, τα νεφρά, την καρδιά, τον εγκέφαλο και τους πνεύμονες. Συνήθως αναπτύσσονται στο πρόσωπο κατά την παιδική ηλικία ή την πρώιμη ενήλικη ζωή σε άτομα με TS. Η ύπαρξη τριών ή περισσότερων αγγειοϊνωμάτων προσώπου ή δύο ή περισσότερων περινυχιδικών αγγειοϊνωμάτων θεωρείται σημαντική για τη διάγνωση του TS. Επιπλέον, μπορεί να υπάρχουν πολλαπλά αγγειοϊνώματα προσώπου σε καταστάσεις όπως η πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία τύπου 1 (multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN‑1)) και το σύνδρομο Birt‑Hogg‑Dubé (Birt‑Hogg‑Dubé syndrome). Οι μαργαριταρένιες βλατίδες του πέους (pearly penile papules) βρίσκονται κατά μήκος του κορωνιακού χείλους και της αυλάκης του πέους. Είναι χρόνια, ασυμπτωματικές βλατίδες που εμφανίζονται συχνότερα σε άνδρες χωρίς περιτομή.
Cutaneous angiofibromas can be located on different areas of the body including the face where they are commonly called fibrous papules or adenoma sebaceum on the penis where they are called pearly penile papules, underneath the nail where they are called periungual angiofibromas or Koenen tumors, and in the mouth where they are called oral fibromas. Facial angiofibromas are considered one of the most obvious clinical presentations of tuberous sclerosis (TS), an autosomal dominant hamartomatous disorder that affects the skin, kidneys, heart, brain, and lungs. With TS, angiofibromas typically arise on the face in childhood and early adulthood. Both facial angiofibromas (greater than or equal to 3 needed) and periungual angiofibroma (greater than or equal to 2 needed) are 2 of the major criteria for TS. Multiple facial angiofibromas are also found in multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN-1) and Birt-Hogg-Dube syndrome. Pearly penile papules are chronic, asymptomatic, papules found on the coronal margin and sulcus of the penis. They are more common in uncircumcised men.