Bullous pemphigoid - Πομφολώδες Πεμφιγοειδές
Η Πομφολώδες Πεμφιγοειδές (Bullous pemphigoid) αναφέρεται σε όλα τα είδη δερματικών διαταραχών που προκαλούν φυσαλίδες. Το "φυσαλιδωτό πεμφιγοειδές" είναι μια αυτοάνοση κνησμώδης δερματική νόσος κατά προτίμηση σε ηλικιωμένους, ηλικίας άνω των 60 ετών. Ο σχηματισμός φυσαλίδων στο χώρο μεταξύ της επιδερμικής και δερματικής στιβάδας του δέρματος παρατηρείται στο πομφολυγώδες πεμφιγοειδές.
☆ Στα αποτελέσματα του Stiftung Warentest του 2022 από τη Γερμανία, η ικανοποίηση των καταναλωτών με το ModelDerm ήταν ελαφρώς χαμηλότερη από ό,τι με τις πληρωμένες διαβουλεύσεις τηλεϊατρικής.
Μια φωτογραφία που δείχνει τα πόδια καλυμμένα με σκασμένες φουσκάλες, οι οποίες μπορεί να επηρεάσουν ολόκληρο το σώμα.
Τα αρχικά συμπτώματα είναι μερικές φορές με τη μορφή κνίδωσης.
References
Οι Pemphigus και bullous pemphigoid είναι δερματικές παθήσεις όπου δημιουργούνται φουσκάλες λόγω αυτοαντισωμάτων. Στο pemphigus , τα κύτταρα στο εξωτερικό στρώμα του δέρματος και στους βλεννογόνους χάνουν την ικανότητά τους να κολλούν μεταξύ τους, ενώ στο pemphigoid , τα κύτταρα στη βάση του δέρματος χάνουν τη σύνδεσή τους με το υποκείμενο στρώμα. Οι φουσκάλες του pemphigus προκαλούνται απευθείας από τα αυτοαντισώματα, ενώ στο pemphigoid , τα αυτοαντισώματα πυροδοτούν τη φλεγμονή ενεργοποιώντας το συμπλήρωμα. Οι συγκεκριμένες πρωτεΐνες που στοχεύουν αυτά τα αυτοαντισώματα έχουν ταυτοποιηθεί: δεσμογλεΐνες στο pemphigus (οι οποίες εμπλέκονται στην κυτταρική προσκόλληση) και πρωτεΐνες σε ημιδεσμοσώματα στο pemphigoid (που αγκυρώνουν τα κύτταρα στο υποκείμενο στρώμα) .
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Το Bullous pemphigoid είναι η πιο κοινή αυτοάνοση πομφολυγώδης νόσος, που συνήθως προσβάλλει τους ηλικιωμένους. Η αύξηση των κρουσμάτων τις τελευταίες δεκαετίες συνδέεται με τη γήρανση του πληθυσμού, τα περιστατικά που σχετίζονται με τα ναρκωτικά και τις βελτιωμένες διαγνωστικές μεθόδους για μη ταυροειδείς μορφές της πάθησης. Περιλαμβάνει δυσλειτουργία στην απόκριση των Τ κυττάρων και την παραγωγή αυτοαντισωμάτων (IgG και IgE) που στοχεύουν συγκεκριμένες πρωτεΐνες (BP180 και BP230) , με αποτέλεσμα τη φλεγμονή και τη διάσπαση της υποστηρικτικής δομής του δέρματος. Τα συμπτώματα συνήθως περιλαμβάνουν φουσκάλες σε ανυψωμένα, κνησμώδη μπαλώματα στο σώμα και στα άκρα, με σπάνια προσβολή των βλεννογόνων. Η θεραπεία βασίζεται κυρίως σε ισχυρά τοπικά και συστηματικά στεροειδή, με πρόσφατες μελέτες να υπογραμμίζουν τα οφέλη και την ασφάλεια πρόσθετων θεραπειών όπως το doxycycline, dapsone, and immunosuppressants , που στοχεύουν στη μείωση της χρήσης στεροειδών.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
