Περισσότερες πληροφορίες ― Ελληνικά

Το Lymphangioma, γνωστό επίσης ως λεμφική δυσπλασία (LM), είναι μια αγγειακή διαταραχή που εμφανίζεται από τη γέννηση. Χαρακτηρίζεται από μη φυσιολογική ανάπτυξη του λεμφικού ιστού πριν και μετά τη γέννηση. Το Lymphangioma επηρεάζει περίπου 1 στα 2000–4000 άτομα, χωρίς σημαντική διαφορά μεταξύ φύλου ή φυλής. Οι περισσότερες περιπτώσεις (80‑90 %) διαγιγνώσκονται πριν την ηλικία των δύο ετών. Τα συμπτώματα είναι πολύ ποικίλα, από τοπικό οίδημα έως εκτεταμένες ανωμαλίες των λεμφικών καναλιών, που μερικές φορές οδηγούν σε σοβαρό οίδημα, γνωστό ως ελεφαντίαση. Για παράδειγμα, ένα Lymphangioma στον λαιμό ή στο πρόσωπο μπορεί να προκαλέσει πρήξιμο του προσώπου και, σε σοβαρές περιπτώσεις, παραμόρφωση. Όταν επηρεάζει τη γλώσσα, μπορεί να οδηγήσει σε υπερανάπτυξη της γνάθου και σε κακή ευθυγράμμιση των δοντιών. Στο στόμα και το λαιμό, μπορεί να προκαλέσει αναπνευστικά προβλήματα και απειλητικές για τη ζωή επείγουσες καταστάσεις. Στα μάτια, μπορεί να προκύψει απώλεια όρασης, περιορισμένη κίνηση των ματιών, πτώση των βλεφάρων και διόγκωση των οφθαλμών. Η προσβολή των άκρων μπορεί να προκαλέσει οίδημα και ανώμαλη ανάπτυξη ιστών και οστών. Αυτός ο όγκος συνήθως αναπτύσσεται αργά, αλλά λοιμώξεις, ορμονικές αλλαγές ή τραυματισμός μπορούν να προκαλέσουν ταχεία ανάπτυξη, θέτοντας απειλητικούς για τη ζωή κινδύνους που απαιτούν επείγουσα θεραπεία.
Lymphangioma (lymphatic malformation, LM), a congenital vascular disease, is a low-flow vascular abnormality in lymphatic diseases that is characterized by excessive growth of lymphatic tissue during prenatal and postpartum development. The incidence rate of LM is ~1:2000–4000, with no variation between genders and races. Most patients (80–90%) are diagnosed before the age of two. The clinical manifestations of lymphangioma are quite different among patients, varying from local swelling leading to superficial mass to a large area of diffuse infiltrating lymphatic channel abnormalities resulting in elephantiasis. Cervicofacial LM can cause facial elephantiasis, and in some severe cases, it can lead to serious disfigurement of the face. Tongue LM can lead to mandibular overgrowth and occlusal asymmetry, and oral and cervical LM can cause obstructive acute respiratory distress and life-threatening situations. Orbital LM may lead to decreased vision, decreased extraocular muscle movement, ptosis and exophthalmos. LM of the extremities can trigger swelling or gigantism, accompanied by overgrowth of soft tissue and bones. LM usually grows slowly and steadily, but under certain conditions, such as infection, hormonal changes or trauma, it can grow explosively and become a life-threatening disease requiring immediate treatment.

Σε αυτήν την αναδρομική μελέτη εξετάσαμε 24 παιδιά με λυμφαγγίωμα που έλαβαν θεραπεία με ενέσεις διαλύματος bleomycin από τον Ιανουάριο 1999 έως τον Δεκέμβριο 2004. Οι περισσότερες βλάβες (63 %) εξαφανίστηκαν εντελώς, το 21 % παρουσίασε καλή ανταπόκριση και το 16 % δεν ανταποκρίθηκε επαρκώς. Σε δύο ασθενείς ο όγκος επανήλθε αργότερα, ενώ σε άλλους δύο εμφανίστηκαν αποστήματα στο σημείο των ενέσεων. Ευτυχώς, δεν παρατηρήθηκαν άλλα σημαντικά προβλήματα ή παρενέργειες.
This is a retrospective study of 24 children diagnosed with lymphangioma and treated with intralesional injection of bleomycin aqueous solution from January 1999 to December 2004. Complete resolution was seen in 63% (15/24) of lesions, 21% (5/24) had good response and 16% (4/24) had poor response. The tumour recurred in 2 patients. Two other patients had abscess formation at the site of injection. No other serious complications or side effects were observed.

Οι κύριοι τύποι lymphangioma είναι οι εξής: lymphangioma circumscriptum, cavernous lymphangioma, cystic hygroma, lymphangioendothelioma. Αυτά αποτελούν περίπου το 26 % των καλοήθων αγγειακών όγκων στα παιδιά, αλλά είναι λιγότερο συχνοί στους ενήλικες. Το lymphangioma circumscriptum, ο πιο συχνός τύπος, εμφανίζει λεμφικούς πόρους που προεξέχουν μέσα από το δέρμα, σχηματίζοντας διαυγή κυστίδια γεμάτα υγρό, παρόμοια με την ωοτοκία βατράχου, μαζί με οίδημα του ιστού. Συνήθως εμφανίζεται σε περιοχές με πλούσιο λεμφικό δίκτυο, όπως τα άκρα, ο κορμός και οι μασχάλες. Μια γυναίκα 71 ετών ήρθε στην κλινική μας με επίμονο πρήξιμο στα πόδια, ροζ εξογκώματα στα γεννητικά της όργανα, φαγούρα και διαρροή λεμφικού υγρού. Αφαιρέσαμε χειρουργικά όλα τα εξογκώματα με μια διαδικασία που ονομάζεται αμφοτερόπλευρη μείζονα χειλεεκτομή, σταματώντας στο επίπεδο της περιτονίας Colles, διατηρώντας παράλληλα την κλειτορίδα και το φουρτσέτ.
The predominant types of lymphangioma are lymphangioma circumscriptum (LC), cavernous lymphangioma, cystic hygroma, and lymphangioendothelioma. These entities account for approximately 26% of benign vascular tumors in children but are rarer in adults. LC is the most common form of cutaneous lymphangioma and is characterized by superficial lymphatic ducts protruding through the epidermis. This condition results in clusters of clear fluid-filled vesicles resembling frog spawn and associated tissue edema. It is usually found on the proximal extremity, trunk, and axilla, which has an abundant lymphatic system. A 71-year-old female presented to our outpatient clinic with persistent edema of both lower limbs, clusters of pink labial papules, pruritus, and watery lymph oozing. We removed all the papules by performing bilateral major labiectomy down to the level of Colles' fascia, sparing the clitoris and fourchette.