Περισσότερες πληροφορίες ― Ελληνικά

Το Porokeratosis είναι μια σπάνια δερματική πάθηση που χαρακτηρίζεται από προβλήματα κερατινοποίησης, με αποτέλεσμα ανυψωμένα μπαλώματα σε σχήμα δακτυλίου ή τραχιά εξογκώματα στο δέρμα. Το χαρακτηριστικό που διακρίνει την πάθηση στο μικροσκόπιο είναι η παρουσία κορνοειδούς ελάσματος, μιας συγκεκριμένης διάταξης κυττάρων στο ανώτερο στρώμα του δέρματος. Το Porokeratosis εμφανίζεται σε διάφορες μορφές, όπως το disseminated superficial actinic porokeratosis, το classical porokeratosis of Mibelli, το porokeratosis palmaris plantaris et disseminatum και το linear porokeratosis. Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι το porokeratosis μπορεί δυνητικά να εξελιχθεί σε καρκίνο του δέρματος. Ο πιο αξιόπιστος τρόπος διάγνωσης του porokeratosis είναι η βιοψία του ανυψωμένου περιγράμματος, αν και επί του παρόντος δεν υπάρχει τυπικό πρωτόκολλο θεραπείας.
Porokeratosis is an uncommon dermatologic disorder. It is a disorder of keratinization that presents with keratotic papules or annular plaques with an elevated border. It has a distinct histologic hallmark of cornoid lamella, which is a column of tightly fitted parakeratotic cells in the upper epidermis. There are multiple clinical variants of porokeratosis, including disseminated superficial actinic porokeratosis, classical porokeratosis of Mibelli, porokeratosis palmaris plantaris et disseminatum, and linear porokeratosis. Porokeratosis is a precancerous lesion that can undergo malignant transformation. Evaluation of porokeratosis is best with a biopsy of the elevated border. There are no standard guidelines for treatment.

Το Disseminated superficial actinic porokeratosis (DSAP) είναι μια ασθένεια διαταραγμένης κερατινοποίησης. Είναι ένας από τους έξι τύπους ποροκεράτωσης και συνήθως επηρεάζει μεγαλύτερες περιοχές σε σύγκριση με τους άλλους (linear, Mibelli’s, punctate, palmoplantar disseminated, and superficial porokeratosis). Ο εκρηκτικός τύπος ποροκεράτωσης συχνά συνδέεται με καρκίνο, εξασθενημένη ανοσία ή φλεγμονή. Οι παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν τη γενετική προδιάθεση, την καταστολή του ανοσοποιητικού συστήματος και την έκθεση στον ήλιο. Το DSAP εμφανίζεται αρχικά ως ροζ ή καφέ εξογκώματα με ανυψωμένες άκρες σε περιοχές που εκτίθενται στον ήλιο, προκαλώντας μερικές φορές ελαφρύ κνησμό. Οι θεραπείες ποικίλλουν και μπορεί να περιλαμβάνουν τοπικές κρέμες, φωτοθεραπεία ή φάρμακα όπως η 5-fluorouracil (5-φθοροουρακίλη) ή τα retinoids (ρετινοειδή). Αυτές οι βλάβες θεωρούνται προκαρκινικές, με πιθανότητα 7,5‑10 % να μετατραπούν σε ακανθοκυτταρικό ή βασικοκυτταρικό καρκίνωμα.
Disseminated superficial actinic porokeratosis (DSAP) is a disease of disordered keratinization. Disseminated superficial actinic porokeratosis is one of six variants of porokeratosis. It has more extensive involvement than most other variants. These other variants include linear porokeratosis, porokeratosis of Mibelli, punctate porokeratosis, porokeratosis palmaris et plantaris disseminata, and disseminated superficial porokeratosis. The eruptive form of porokeratosis is associated with malignancy, immunosuppression, and a proinflammatory state. Risk factors for porokeratosis include genetics, immunosuppression, and ultraviolet light. The lesions in disseminated superficial actinic porokeratosis start as pink to brown papules and macules with a raised border in sun-exposed areas that can be asymptomatic or slightly pruritic. There are many options for the treatment of disseminated superficial actinic porokeratosis, including topical diclofenac, photodynamic therapy (PDT), 5-fluorouracil (5-FU), imiquimod, vitamin D analogs, retinoids, and lasers. These lesions are considered precancerous. There is a 7.5 to 10% risk of malignant transformation to squamous cell carcinoma or basal cell carcinoma.

Ένας 52χρονος άνδρας, προηγουμένως υγιής, παρουσίασε ένα επίπεδο, δακτυλιοειδές έμπλαστρο στο άκρο του τέταρτου δακτύλου του ποδιού του, το οποίο υπήρχε για 2 χρόνια χωρίς να προκαλεί συμπτώματα. Ξεκίνησε ως μικρό, σκληρό εξόγκωμα και με την πάροδο του χρόνου μεγάλωσε προς τα έξω. Παρά τη δοκιμή διαφόρων θεραπειών, όπως κρυοθεραπεία, κρέμες, αντιμυκητιακά και αντιβιοτικά, το έμπλαστρο δεν βελτιώθηκε. Η προσεκτική εξέταση με δερματοσκόπηση έδειξε ξηρό, κόκκινο κέντρο με παχύ, τραχύ περίγραμμα. Ένα μικροσκοπικό δείγμα δέρματος που ελήφθη από την άκρη του εμπλάστρου αποκάλυψε μη φυσιολογική ανάπτυξη κυττάρων στο εξωτερικό στρώμα του δέρματος, επιβεβαιώνοντας τη διάγνωση porokeratosis of Mibelli.
A 52-year-old man with no past medical history presented with an asymptomatic annular atrophic patch on the distal portion of the fourth toe of 2 years’ duration. The lesion began as a small keratotic papule that gradually enlarged centrifugally. He had received multiple treatments including cryotherapy, topical corticosteroids, antifungals, and antibiotics without improvement. Dermoscopic examination revealed a scaly atrophic erythematous central area with a sharply demarcated peripheral hyperkeratotic structure. A skin biopsy of the edge of the lesion revealed a cornoid lamella with a column of parakeratotic cells extending from an invagination of the epidermis with absence of granular layer. The clinicopathologic correlation was consistent with porokeratosis of Mibelli.