Περισσότερες πληροφορίες ― Ελληνικά

Το Porokeratosis είναι μια σπάνια δερματική πάθηση που χαρακτηρίζεται από προβλήματα κερατινοποίησης, με αποτέλεσμα ανυψωμένα μπαλώματα σε σχήμα δακτυλίου ή τραχιά εξογκώματα στο δέρμα. Το καθοριστικό χαρακτηριστικό του κάτω από το μικροσκόπιο είναι η παρουσία κορνοειδούς ελάσματος, μιας συγκεκριμένης διάταξης κυττάρων στο ανώτερο στρώμα του δέρματος. Το Porokeratosis έρχεται σε διάφορες μορφές, όπως το disseminated superficial actinic porokeratosis, classical porokeratosis of Mibelli, porokeratosis palmaris plantaris et disseminatum, and linear porokeratosis. Είναι σημαντικό να σημειωθεί ότι το porokeratosis μπορεί δυνητικά να εξελιχθεί σε καρκίνο του δέρματος. Ο καλύτερος τρόπος για τη διάγνωση του porokeratosis είναι μέσω βιοψίας του ανυψωμένου περιγράμματος, αν και δεν υπάρχει επί του παρόντος τυπικό πρωτόκολλο θεραπείας.
Porokeratosis is an uncommon dermatologic disorder. It is a disorder of keratinization that presents with keratotic papules or annular plaques with an elevated border. It has a distinct histologic hallmark of cornoid lamella, which is a column of tightly fitted parakeratotic cells in the upper epidermis. There are multiple clinical variants of porokeratosis, including disseminated superficial actinic porokeratosis, classical porokeratosis of Mibelli, porokeratosis palmaris plantaris et disseminatum, and linear porokeratosis. Porokeratosis is a precancerous lesion that can undergo malignant transformation. Evaluation of porokeratosis is best with a biopsy of the elevated border. There are no standard guidelines for treatment.

Το Disseminated superficial actinic porokeratosis (DSAP) είναι μια ασθένεια διαταραγμένης κερατινοποίησης. Είναι ένας από τους έξι τύπους ποροκεράτωσης και συνήθως επηρεάζει μεγαλύτερες περιοχές σε σύγκριση με τους άλλους (linear, Mibelli's, punctate, palmoplantar disseminated, and superficial porokeratosis) . Ο εκρηκτικός τύπος ποροκεράτωσης συχνά συνδέεται με καρκίνο, εξασθενημένη ανοσία ή φλεγμονή. Οι παράγοντες κινδύνου περιλαμβάνουν τη γενετική, την καταστολή του ανοσοποιητικού και την έκθεση στον ήλιο. Το DSAP ξεκινά ως ροζ ή καφέ εξογκώματα με ανυψωμένες άκρες σε περιοχές που εκτίθενται στον ήλιο, προκαλώντας μερικές φορές ελαφρύ κνησμό. Οι θεραπείες ποικίλλουν και μπορεί να περιλαμβάνουν τοπικές κρέμες, φωτοθεραπεία ή φάρμακα όπως η 5-φθοροουρακίλη ή τα ρετινοειδή. Αυτές οι βλάβες θεωρούνται προκαρκινικές, με πιθανότητα 7. 5 - 10 % να μετατραπούν σε ακανθοκυτταρικό ή βασικοκυτταρικό καρκίνωμα.
Disseminated superficial actinic porokeratosis (DSAP) is a disease of disordered keratinization. Disseminated superficial actinic porokeratosis is one of six variants of porokeratosis. It has more extensive involvement than most other variants. These other variants include linear porokeratosis, porokeratosis of Mibelli, punctate porokeratosis, porokeratosis palmaris et plantaris disseminata, and disseminated superficial porokeratosis. The eruptive form of porokeratosis is associated with malignancy, immunosuppression, and a proinflammatory state. Risk factors for porokeratosis include genetics, immunosuppression, and ultraviolet light. The lesions in disseminated superficial actinic porokeratosis start as pink to brown papules and macules with a raised border in sun-exposed areas that can be asymptomatic or slightly pruritic. There are many options for the treatment of disseminated superficial actinic porokeratosis, including topical diclofenac, photodynamic therapy (PDT), 5-fluorouracil (5-FU), imiquimod, vitamin D analogs, retinoids, and lasers. These lesions are considered precancerous. There is a 7.5 to 10% risk of malignant transformation to squamous cell carcinoma or basal cell carcinoma.

Ένας 52χρονος άνδρας, προηγουμένως υγιής, μπήκε με ένα επίπεδο, δακτυλιοειδές έμπλαστρο στο άκρο του τέταρτου δακτύλου του ποδιού του, το οποίο βρισκόταν εκεί για 2 χρόνια χωρίς να προκαλέσει συμπτώματα. Ξεκίνησε ως ένα μικρό, σκληρό εξόγκωμα και μεγάλωσε προς τα έξω με την πάροδο του χρόνου. Παρά τη δοκιμή διαφόρων θεραπειών όπως κρυοθεραπεία, κρέμες, αντιμυκητιακά και αντιβιοτικά, το έμπλαστρο δεν βελτιώθηκε. Εξετάζοντάς το προσεκτικά με μια δερματοψία έδειξε ένα ξηρό, κόκκινο κέντρο με ένα παχύ, τραχύ περίγραμμα. Ένα μικροσκοπικό κομμάτι δέρματος που ελήφθη από την άκρη του εμπλάστρου έδειξε μη φυσιολογική ανάπτυξη κυττάρων στο εξωτερικό στρώμα του δέρματος, επιβεβαιώνοντας τη διάγνωση porokeratosis of Mibelli.
A 52-year-old man with no past medical history presented with an asymptomatic annular atrophic patch on the distal portion of the fourth toe of 2 years’ duration. The lesion began as a small keratotic papule that gradually enlarged centrifugally. He had received multiple treatments including cryotherapy, topical corticosteroids, antifungals, and antibiotics without improvement. Dermoscopic examination revealed a scaly atrophic erythematous central area with a sharply demarcated peripheral hyperkeratotic structure. A skin biopsy of the edge of the lesion revealed a cornoid lamella with a column of parakeratotic cells extending from an invagination of the epidermis with absence of granular layer. The clinicopathologic correlation was consistent with porokeratosis of Mibelli.