Urticaria pigmentosahttps://es.wikipedia.org/wiki/Urticaria_pigmentosa
La Urticaria pigmentosa es la forma más frecuente de mastocitosis cutánea. Es una enfermedad rara causada por un exceso de mastocitos en la piel, que generan urticaria o lesiones cutáneas al irritarse. Con frecuencia aparecen manchas rojas o marrones, típicamente en el pecho, la frente y la espalda. Cuando estos mastocitos se irritan (por ejemplo, al frotar la piel o por exposición al calor), liberan una gran cantidad de histamina, lo que desencadena una reacción alérgica que produce urticaria localizada en la zona irritada, a veces llamada “signo de Darier”.

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  • Suele aparecer en el torso de los niños pequeños.
  • Frotar la lesión con fuerza puede causar hinchazón.
References Urticaria Pigmentosa 29494109 
NIH
Mastocitosis es una afección en la que hay un exceso de mastocitos, que a menudo se encuentran en varias partes del cuerpo, como la piel, la médula ósea y el sistema digestivo. Según la Organización Mundial de la Salud (OMS), la mastocitosis cutánea se puede clasificar en tres tipos principales. El primer tipo (mastocitomas) consiste en lesiones solitarias o unas pocas (≤ 3). El segundo tipo (urticaria pigmentosa) implica múltiples lesiones, que generalmente varían entre 10 y 100. El último tipo muestra una afectación generalizada en toda la piel. Urticaria pigmentosa es la forma más común de mastocitosis cutánea en niños, pero también puede presentarse en adultos. Suele ser una afección inofensiva que mejora durante la adolescencia. A diferencia de la mastocitosis en adultos, la urticaria pigmentosa rara vez afecta los órganos internos. Una característica distintiva de la urticaria pigmentosa es su tendencia a producir pequeñas manchas o lesiones en la piel, de color marrón rojizo o marrón amarillento, que pican y se conocen comúnmente como urticaria. Estas manchas suelen aparecer en la infancia y pueden persistir toda la vida.
Mastocytosis is a disorder characterized by mast cell accumulation, commonly in the skin, bone marrow, gastrointestinal (GI) tract, liver, spleen, and lymphatic tissues. The World Health Organization (WHO) divides cutaneous mastocytosis into 3 main presentations. The first has solitary or few (≤3) lesions called mastocytomas. The second, urticaria pigmentosa (UP), involves multiple lesions ranging from >10 to <100 lesions. The last presentation involves diffuse cutaneous involvement. UP is the most common cutaneous mastocytosis in children, but it can form in adults as well. It is considered a benign, self-resolving condition that often remits in adolescence. Unlike adult forms of mastocytosis, there is rarely any internal organ involvement in UP. What makes UP particularly distinctive is its tendency to manifest as small, itchy, reddish-brown, or yellowish-brown spots or lesions on the skin, commonly referred to as urticaria or hives. These spots typically appear in childhood and can persist throughout a person's life.
 Urticaria pigmentosa - Case reports 26752589 
NIH
Una niña de 6 años acudió con varias manchas de color oscuro que aparecieron primero en el cuero cabelludo y luego se extendieron a la cara y al cuerpo durante los últimos seis meses. Informó que, al ejercer presión, las lesiones se elevaban, enrojecían y picaban. No presentó sofocos, vómitos, diarrea ni sibilancias, y sus antecedentes médicos personales y familiares no aportaron datos relevantes. Tras el examen, se observaron múltiples manchas oscuras en el cuero cabelludo, la frente, la cara y el cuello, así como lesiones ligeramente elevadas y oscuras en el pecho y la espalda. Al frotar ligeramente las lesiones, estas se inflamaron y picaron en aproximadamente dos minutos, pero los síntomas desaparecieron en 15‑20 minutos (Darier's sign).
A 6-year-old female, presented with multiple dark-colored lesions, which started over the scalp and further progressed to involve the face and trunk since past six months. She gave a history of elevation, redness, and itching on the lesions on application of pressure. There was no associated flushing, vomiting, diarrhoea, or wheeze. The personal and family history was not contributory. On examination, there were multiple hyperpigmented macules over the scalp, forehead, face, and neck in addition to minimally elevated hyperpigmented plaques over the chest and the back. Gentle rubbing of the lesions elicited urtication and itching within 2 min and it resolved within 15–20 minutes, suggestive of the Darier's sign.