اطلاعات بیشتر ― فارسی

Cutaneous angiofibromas می‌تواند در قسمت‌های مختلف بدن ظاهر شود. در صورت، اغلب به عنوان پاپول‌های فیبری یا آدنوم سباسیوم شناخته می‌شوند. روی آلت تناسلی، آنها پاپول‌های پرل‌دار تناسلی (Pearly penile papules) نامیده می‌شوند. در زیر ناخن، آنژیوفیبروم‌های پیرونگوال (peri‑ungual angiofibroma) یا تومورهای کوئنن نامیده می‌شوند و در دهان به آنها فیبروم‌های دهانی (oral fibromas) می‌گویند. آنژیوفیبروم صورت یکی از ویژگی‌های بارز اسکلروز توبری (tuberous sclerosis, TS) است، یک اختلال ارثی که بر پوست، کلیه‌ها، قلب، مغز و ریه‌ها تأثیر می‌گذارد. آنها معمولاً در دوران کودکی یا اوایل بزرگسالی در افراد مبتلا به TS روی صورت ایجاد می‌شوند. داشتن سه یا بیشتر آنژیوفیبروم صورت یا دو یا بیشتر آنژیوفیبروم پیرونگوال (peri‑ungual angiofibroma) برای تشخیص TS مهم در نظر گرفته می‌شود. علاوه بر این، آنژیوفیبروم‌های متعدد صورت ممکن است در شرایط سندرم چندغده‌ای اندوکرین نوع 1 (MEN‑1) و بورت‑هوگ‑دوب (Birt‑Hogg‑Dubé) وجود داشته باشد. پاپول‌های پرل‌دار تناسلی (Pearly penile papules) در امتداد حاشیه تاجی و شیار آلت تناسلی وجود دارند. آنها برآمدگی‌های مزمن و بدون درد هستند که بیشتر در مردان ختنه‌نشده دیده می‌شوند.
Cutaneous angiofibromas can be located on different areas of the body including the face where they are commonly called fibrous papules or adenoma sebaceum on the penis where they are called pearly penile papules, underneath the nail where they are called periungual angiofibromas or Koenen tumors, and in the mouth where they are called oral fibromas. Facial angiofibromas are considered one of the most obvious clinical presentations of tuberous sclerosis (TS), an autosomal dominant hamartomatous disorder that affects the skin, kidneys, heart, brain, and lungs. With TS, angiofibromas typically arise on the face in childhood and early adulthood. Both facial angiofibromas (greater than or equal to 3 needed) and periungual angiofibroma (greater than or equal to 2 needed) are 2 of the major criteria for TS. Multiple facial angiofibromas are also found in multiple endocrine neoplasia type 1 (MEN-1) and Birt-Hogg-Dube syndrome. Pearly penile papules are chronic, asymptomatic, papules found on the coronal margin and sulcus of the penis. They are more common in uncircumcised men.