اطلاعات بیشتر ― فارسی

Pemphigus و bullous pemphigoid بیماری‌های پوستی هستند که در آن‌ها تاول‌ها به دلیل آنتی‌بادی‌های خودایمنی ایجاد می‌شوند. در pemphigus، سلول‌های لایه خارجی پوست و غشاهای مخاطی توانایی چسبیدن به یکدیگر را از دست می‌دهند، در حالی که در pemphigoid، سلول‌های پایه پوست ارتباط خود را با لایه زیرین از دست می‌دهند. تاول‌های pemphigus مستقیماً توسط آنتی‌بادی‌های خودایمنی ایجاد می‌شوند، در حالی که در pemphigoid، آنتی‌بادی‌ها با فعال‌سازی کمپلمان باعث التهاب می‌شوند. پروتئین‌های خاصی که توسط این آنتی‌بادی‌ها هدف قرار می‌گیرند شناسایی شده‌اند: دسموگلئین‌ها در pemphigus (که در چسبندگی سلولی نقش دارند) و پروتئین‌های موجود در همیدزموزوم‌ها در pemphigoid (که سلول‌ها را به لایه زیرین متصل می‌کنند).
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).

Bullous pemphigoid شایع‌ترین بیماری خودایمنی بولوزی است که به‌طور معمول افراد مسن را تحت تأثیر قرار می‌دهد. افزایش موارد در دهه‌های اخیر با پیری جمعیت، مصرف مواد مخدر و بهبود روش‌های تشخیصی برای اشکال غیر بولوزی این بیماری مرتبط است. این شامل نقص در پاسخ سلول‌های T و تولید آنتی‌بادی‌های خودی (IgG و IgE) است که به پروتئین‌های خاص (BP180 و BP230) حمله می‌کنند و منجر به التهاب و تخریب ساختار حمایتی پوست می‌شوند. علائم معمولاً شامل ایجاد تاول در نقاط برجسته و خارش‌دار در بدن و اندام‌هاست، که به‌ندرت غشاهای مخاطی را درگیر می‌کند. درمان در درجهٔ اول بر استروئیدهای موضعی و سیستمیک قوی تکیه دارد؛ مطالعات اخیر بر مزایا و ایمنی درمان‌های اضافی مانند doxycycline، dapsone و immunosuppressants تأکید کرده‌اند که هدف کاهش مصرف استروئیدها است.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.