Lymphangioma - لنفانژیوم
لنفانژیوم (Lymphangioma) ناهنجاری های سیستم لنفاوی است که با ضایعاتی که کیست های دیواره نازک هستند مشخص می شود. این ناهنجاری ها می توانند در هر سنی رخ دهند و ممکن است هر قسمتی از بدن را درگیر کنند، اما 90٪ در کودکان کمتر از 2 سال رخ می دهد و سر و گردن را درگیر می کند. لنفانژیوم ها معمولاً قبل از تولد با استفاده از سونوگرافی جنین تشخیص داده می شوند. لنفانژیوم اکتسابی ممکن است ناشی از ضربه، التهاب یا انسداد لنفاوی باشد. از آنجایی که لنفانژیوم ها هیچ شانسی برای بدخیم شدن ندارند، معمولاً فقط به دلایل زیبایی درمان می شوند.
☆ در نتایج Stiftung Warentest 2022 از آلمان، رضایت مصرف کنندگان از ModelDerm فقط اندکی کمتر از مشاوره های پزشکی از راه دور بود.
References
Lymphangioma همچنین به عنوان ناهنجاری لنفاوی (LM) شناخته می شود. این یک اختلال عروقی است که از بدو تولد وجود دارد. این بیماری با رشد غیر طبیعی بافت لنفاوی قبل و بعد از تولد مشخص می شود. Lymphangioma حدود 1 نفر از هر 2000 تا 4000 نفر را تحت تاثیر قرار می دهد، بدون تفاوت معنی داری بین جنسیت یا نژاد. اکثر موارد (80-90٪) قبل از دو سالگی تشخیص داده می شوند. علائم به طور گسترده ای متفاوت است، از تورم موضعی گرفته تا ناهنجاری های گسترده در کانال های لنفاوی، که گاهی منجر به تورم شدید به نام فیل می شود. به عنوان مثال، lymphangioma در گردن و صورت می تواند باعث تورم صورت و در موارد شدید، تغییر شکل شود. هنگامی که روی زبان تأثیر می گذارد، می تواند منجر به رشد بیش از حد فک و دندان های نامرتب شود. در دهان و گردن، می تواند باعث مشکلات تنفسی و اورژانس های تهدید کننده زندگی شود. در چشم ها ممکن است باعث کاهش بینایی، محدودیت حرکت چشم، افتادگی پلک و برآمدگی چشم شود. درگیری اندام می تواند باعث تورم و رشد غیر طبیعی بافت ها و استخوان ها شود. این تومور معمولاً به کندی رشد می‌کند، اما عفونت‌ها، تغییرات هورمونی یا آسیب‌دیدگی می‌تواند باعث رشد سریع شود و خطرات تهدیدکننده‌ای برای زندگی به همراه داشته باشد که نیاز به درمان فوری دارد.
Lymphangioma (lymphatic malformation, LM), a congenital vascular disease, is a low-flow vascular abnormality in lymphatic diseases that is characterized by excessive growth of lymphatic tissue during prenatal and postpartum development. The incidence rate of LM is ~1:2000–4000, with no variation between genders and races. Most patients (80–90%) are diagnosed before the age of two. The clinical manifestations of lymphangioma are quite different among patients, varying from local swelling leading to superficial mass to a large area of diffuse infiltrating lymphatic channel abnormalities resulting in elephantiasis. Cervicofacial LM can cause facial elephantiasis, and in some severe cases, it can lead to serious disfigurement of the face. Tongue LM can lead to mandibular overgrowth and occlusal asymmetry, and oral and cervical LM can cause obstructive acute respiratory distress and life-threatening situations. Orbital LM may lead to decreased vision, decreased extraocular muscle movement, ptosis and exophthalmos. LM of the extremities can trigger swelling or gigantism, accompanied by overgrowth of soft tissue and bones. LM usually grows slowly and steadily, but under certain conditions, such as infection, hormonal changes or trauma, it can grow explosively and become a life-threatening disease requiring immediate treatment.
Lymphangioma (lymphatic malformation, LM), a congenital vascular disease, is a low-flow vascular abnormality in lymphatic diseases that is characterized by excessive growth of lymphatic tissue during prenatal and postpartum development. The incidence rate of LM is ~1:2000–4000, with no variation between genders and races. Most patients (80–90%) are diagnosed before the age of two. The clinical manifestations of lymphangioma are quite different among patients, varying from local swelling leading to superficial mass to a large area of diffuse infiltrating lymphatic channel abnormalities resulting in elephantiasis. Cervicofacial LM can cause facial elephantiasis, and in some severe cases, it can lead to serious disfigurement of the face. Tongue LM can lead to mandibular overgrowth and occlusal asymmetry, and oral and cervical LM can cause obstructive acute respiratory distress and life-threatening situations. Orbital LM may lead to decreased vision, decreased extraocular muscle movement, ptosis and exophthalmos. LM of the extremities can trigger swelling or gigantism, accompanied by overgrowth of soft tissue and bones. LM usually grows slowly and steadily, but under certain conditions, such as infection, hormonal changes or trauma, it can grow explosively and become a life-threatening disease requiring immediate treatment.
در این مطالعه گذشته نگر، ما 24 کودک را که lymphangioma داشتند و با تزریق محلول بلئومایسین از ژانویه 1999 تا دسامبر 2004 تحت درمان قرار گرفتند، مورد بررسی قرار دادیم. خوب جواب نداد دو بیمار بعداً تومور عود کردند و دو نفر دیگر در جایی که تزریق کردند آبسه گرفتند. خوشبختانه ما هیچ مشکل بزرگ یا عوارض جانبی دیگری ندیدیم.
This is a retrospective study of 24 children diagnosed with lymphangioma and treated with intralesional injection of bleomycin aqueous solution from January 1999 to December 2004. Complete resolution was seen in 63% (15/24) of lesions, 21% (5/24) had good response and 16% (4/24) had poor response. The tumour recurred in 2 patients. Two other patients had abscess formation at the site of injection. No other serious complications or side effects were observed.
This is a retrospective study of 24 children diagnosed with lymphangioma and treated with intralesional injection of bleomycin aqueous solution from January 1999 to December 2004. Complete resolution was seen in 63% (15/24) of lesions, 21% (5/24) had good response and 16% (4/24) had poor response. The tumour recurred in 2 patients. Two other patients had abscess formation at the site of injection. No other serious complications or side effects were observed.
انواع اصلی lymphangioma به شرح زیر است - lymphangioma circumscriptum, cavernous lymphangioma, cystic hygroma, lymphangioendothelioma. اینها حدود 26 درصد از تومورهای عروقی خوش خیم در کودکان را تشکیل می دهند، اما در بزرگسالان کمتر شایع هستند. Lymphangioma circumscriptum ، شایع ترین نوع، مجاری لنفاوی را نشان می دهد که از طریق پوست بیرون زده اند و وزیکول های پر از مایع شفافی شبیه تخم قورباغه را به همراه تورم بافتی تشکیل می دهند. معمولاً در نواحی با شبکه لنفاوی غنی مانند اندام ها، تنه و زیر بغل ظاهر می شود. خانمی 71 ساله با ورم مداوم پا، برآمدگی های صورتی رنگ در ناحیه تناسلی، خارش و نشت مایع لنفاوی به کلینیک ما مراجعه کرد. ما با جراحی تمام برجستگی ها را با روشی به نام لابیکتومی دوطرفه ماژور برداشتیم و در سطح فاسیای کولز متوقف شد و در عین حال کلیتوریس و فورشت را حفظ کردیم.
The predominant types of lymphangioma are lymphangioma circumscriptum (LC), cavernous lymphangioma, cystic hygroma, and lymphangioendothelioma. These entities account for approximately 26% of benign vascular tumors in children but are rarer in adults. LC is the most common form of cutaneous lymphangioma and is characterized by superficial lymphatic ducts protruding through the epidermis. This condition results in clusters of clear fluid-filled vesicles resembling frog spawn and associated tissue edema. It is usually found on the proximal extremity, trunk, and axilla, which has an abundant lymphatic system. A 71-year-old female presented to our outpatient clinic with persistent edema of both lower limbs, clusters of pink labial papules, pruritus, and watery lymph oozing. We removed all the papules by performing bilateral major labiectomy down to the level of Colles' fascia, sparing the clitoris and fourchette.
The predominant types of lymphangioma are lymphangioma circumscriptum (LC), cavernous lymphangioma, cystic hygroma, and lymphangioendothelioma. These entities account for approximately 26% of benign vascular tumors in children but are rarer in adults. LC is the most common form of cutaneous lymphangioma and is characterized by superficial lymphatic ducts protruding through the epidermis. This condition results in clusters of clear fluid-filled vesicles resembling frog spawn and associated tissue edema. It is usually found on the proximal extremity, trunk, and axilla, which has an abundant lymphatic system. A 71-year-old female presented to our outpatient clinic with persistent edema of both lower limbs, clusters of pink labial papules, pruritus, and watery lymph oozing. We removed all the papules by performing bilateral major labiectomy down to the level of Colles' fascia, sparing the clitoris and fourchette.
