Lymphangioma - لنفانژیوم
لنفانژیوم (Lymphangioma) ناهنجاریهای سیستم لنفاوی است که با ضایعاتی که کیستهای دیواره نازک هستند، مشخص میشود. این ناهنجاریها میتوانند در هر سنی رخ دهند و ممکن است هر قسمتی از بدن را درگیر کنند، اما ۹۰٪ آنها در کودکان زیر ۲ سال ظاهر میشوند و سر و گردن را درگیر میسازند. لنفانژیومها معمولاً قبل از تولد با استفاده از سونوگرافی جنین تشخیص داده میشوند. لنفانژیوم اکتسابی ممکن است ناشی از ضربه، التهاب یا انسداد لنفاوی باشد. از آنجایی که لنفانژیومها هیچ شانسی برای بدخیم شدن ندارند، معمولاً فقط به دلایل زیبایی درمان میشوند.
☆ در نتایج Stiftung Warentest 2022 از آلمان، رضایت مصرف کنندگان از ModelDerm فقط اندکی کمتر از مشاوره های پزشکی از راه دور بود.
relevance score : -100.0%
ReferencesLymphangioma همچنین به عنوان ناهنجاری لنفاوی (LM) شناخته میشود. این یک اختلال عروقی است که از بدو تولد وجود دارد. این بیماری با رشد غیرطبیعی بافت لنفاوی قبل و بعد از تولد مشخص میشود. Lymphangioma حدود یک نفر از هر 2000 تا 4000 نفر را تحت تأثیر قرار میدهد و بین جنسیت یا نژاد تفاوت معنیداری ندارد. اکثر موارد (80‑90٪) قبل از دو سالگی تشخیص داده میشوند. علائم بهطور گستردهای متفاوت است؛ از تورم موضعی تا ناهنجاریهای گسترده در کانالهای لنفاوی که گاهی منجر به تورم شدید به نام فیل میشود. بهعنوان مثال، Lymphangioma در گردن و صورت میتواند باعث تورم صورت و در موارد شدید، تغییر شکل آن شود. وقتی بر زبان تأثیر میگذارد، ممکن است منجر به رشد بیش از حد فک و دندانهای نامرتب شود. در دهان و گردن میتواند مشکلات تنفسی و اورژانسهای تهدیدکننده زندگی ایجاد کند. در چشمها ممکن است باعث کاهش بینایی، محدودیت حرکت چشم، افتادگی پلک و برآمدگی چشم شود. درگیری اندام میتواند باعث تورم و رشد غیرطبیعی بافتها و استخوانها شود. این تومور معمولاً بهکندی رشد میکند، اما عفونتها، تغییرات هورمونی یا آسیبدیدگی میتوانند باعث رشد سریع شوند و خطرات تهدیدکنندهای برای زندگی ایجاد کنند که نیاز به درمان فوری دارد.
Lymphangioma (lymphatic malformation, LM), a congenital vascular disease, is a low-flow vascular abnormality in lymphatic diseases that is characterized by excessive growth of lymphatic tissue during prenatal and postpartum development. The incidence rate of LM is ~1:2000–4000, with no variation between genders and races. Most patients (80–90%) are diagnosed before the age of two. The clinical manifestations of lymphangioma are quite different among patients, varying from local swelling leading to superficial mass to a large area of diffuse infiltrating lymphatic channel abnormalities resulting in elephantiasis. Cervicofacial LM can cause facial elephantiasis, and in some severe cases, it can lead to serious disfigurement of the face. Tongue LM can lead to mandibular overgrowth and occlusal asymmetry, and oral and cervical LM can cause obstructive acute respiratory distress and life-threatening situations. Orbital LM may lead to decreased vision, decreased extraocular muscle movement, ptosis and exophthalmos. LM of the extremities can trigger swelling or gigantism, accompanied by overgrowth of soft tissue and bones. LM usually grows slowly and steadily, but under certain conditions, such as infection, hormonal changes or trauma, it can grow explosively and become a life-threatening disease requiring immediate treatment.
Lymphangioma (lymphatic malformation, LM), a congenital vascular disease, is a low-flow vascular abnormality in lymphatic diseases that is characterized by excessive growth of lymphatic tissue during prenatal and postpartum development. The incidence rate of LM is ~1:2000–4000, with no variation between genders and races. Most patients (80–90%) are diagnosed before the age of two. The clinical manifestations of lymphangioma are quite different among patients, varying from local swelling leading to superficial mass to a large area of diffuse infiltrating lymphatic channel abnormalities resulting in elephantiasis. Cervicofacial LM can cause facial elephantiasis, and in some severe cases, it can lead to serious disfigurement of the face. Tongue LM can lead to mandibular overgrowth and occlusal asymmetry, and oral and cervical LM can cause obstructive acute respiratory distress and life-threatening situations. Orbital LM may lead to decreased vision, decreased extraocular muscle movement, ptosis and exophthalmos. LM of the extremities can trigger swelling or gigantism, accompanied by overgrowth of soft tissue and bones. LM usually grows slowly and steadily, but under certain conditions, such as infection, hormonal changes or trauma, it can grow explosively and become a life-threatening disease requiring immediate treatment.
در این مطالعهٔ گذشتهنگر، ۲۴ کودک مبتلا به lymphangioma که از ژانویهٔ ۱۹۹۹ تا دسامبر ۲۰۰۴ با تزریق محلول Bleomycin(بلئومایسین) تحت درمان قرار گرفتند، مورد بررسی قرار گرفتند. دو بیمار پس از درمان بهطور کامل پاسخ ندادند؛ تومور در آنها عود کرد و دو نفر دیگر در محل تزریق آبسه ایجاد شد. خوشبختانه عوارض جانبی جدی یا مشکلات بزرگ دیگری مشاهده نشد.
This is a retrospective study of 24 children diagnosed with lymphangioma and treated with intralesional injection of bleomycin aqueous solution from January 1999 to December 2004. Complete resolution was seen in 63% (15/24) of lesions, 21% (5/24) had good response and 16% (4/24) had poor response. The tumour recurred in 2 patients. Two other patients had abscess formation at the site of injection. No other serious complications or side effects were observed.
This is a retrospective study of 24 children diagnosed with lymphangioma and treated with intralesional injection of bleomycin aqueous solution from January 1999 to December 2004. Complete resolution was seen in 63% (15/24) of lesions, 21% (5/24) had good response and 16% (4/24) had poor response. The tumour recurred in 2 patients. Two other patients had abscess formation at the site of injection. No other serious complications or side effects were observed.
انواع اصلی لیمفآنگیوم به شرح زیر هستند: lymphangioma circumscriptum، cavernous lymphangioma، cystic hygroma، lymphangioendothelioma. اینها حدود ۲۶ درصد از تومورهای عروقی خوشخیم در کودکان را تشکیل میدهند، اما در بزرگسالان کمتر شایع هستند. Lymphangioma circumscriptum، شایعترین نوع، مجاری لنفاوی را نشان میدهد که از طریق پوست بیرون زدهاند و وزیکولهای پر از مایع شفافی شبیه تخم قورباغه به همراه تورم بافتی تشکیل میدهند. معمولاً در نواحی با شبکه لنفاوی غنی مانند اندامها، تنه و زیر بغل ظاهر میشود. خانمی ۷۱ ساله با ورم مداوم پا، برآمدگیهای صورتیرنگ در ناحیه تناسلی، خارش و نشت مایع لنفاوی به کلینیک ما مراجعه کرد. ما با جراحی تمام برجستگیها را با روشی به نام لابیکتومی دوطرفه ماژور برداشتیم؛ عمل در سطح فاسیای کولز متوقف شد و در عین حال کلیتوریس و فورشت حفظ شدند.
The predominant types of lymphangioma are lymphangioma circumscriptum (LC), cavernous lymphangioma, cystic hygroma, and lymphangioendothelioma. These entities account for approximately 26% of benign vascular tumors in children but are rarer in adults. LC is the most common form of cutaneous lymphangioma and is characterized by superficial lymphatic ducts protruding through the epidermis. This condition results in clusters of clear fluid-filled vesicles resembling frog spawn and associated tissue edema. It is usually found on the proximal extremity, trunk, and axilla, which has an abundant lymphatic system. A 71-year-old female presented to our outpatient clinic with persistent edema of both lower limbs, clusters of pink labial papules, pruritus, and watery lymph oozing. We removed all the papules by performing bilateral major labiectomy down to the level of Colles' fascia, sparing the clitoris and fourchette.
The predominant types of lymphangioma are lymphangioma circumscriptum (LC), cavernous lymphangioma, cystic hygroma, and lymphangioendothelioma. These entities account for approximately 26% of benign vascular tumors in children but are rarer in adults. LC is the most common form of cutaneous lymphangioma and is characterized by superficial lymphatic ducts protruding through the epidermis. This condition results in clusters of clear fluid-filled vesicles resembling frog spawn and associated tissue edema. It is usually found on the proximal extremity, trunk, and axilla, which has an abundant lymphatic system. A 71-year-old female presented to our outpatient clinic with persistent edema of both lower limbs, clusters of pink labial papules, pruritus, and watery lymph oozing. We removed all the papules by performing bilateral major labiectomy down to the level of Colles' fascia, sparing the clitoris and fourchette.
