اطلاعات بیشتر ― فارسی

Porokeratosis یک بیماری پوستی نادر است که با اختلال در کراتینیزاسیون مشخص می‌شود و در نتیجه لکه‌های حلقه‌ای شکل برجسته یا برجستگی‌های خشن روی پوست ایجاد می‌کند. ویژگی بارز آن در میکروسکوپ وجود لاملا کورنوئید است، که آرایش خاصی از سلول‌ها در لایه بالایی پوست می‌باشد. Porokeratosis به اشکال مختلفی مانند disseminated superficial actinic porokeratosis، classical porokeratosis of Mibelli، porokeratosis palmaris plantaris et disseminatum و linear porokeratosis تقسیم می‌شود. توجه به این نکته مهم است که Porokeratosis به‌طور بالقوه می‌تواند به سرطان پوست تبدیل شود. بهترین روش برای تشخیص Porokeratosis، بیوپسی از مرز برجسته است؛ هرچند در حال حاضر هیچ پروتکل درمانی استانداردی وجود ندارد.
Porokeratosis is an uncommon dermatologic disorder. It is a disorder of keratinization that presents with keratotic papules or annular plaques with an elevated border. It has a distinct histologic hallmark of cornoid lamella, which is a column of tightly fitted parakeratotic cells in the upper epidermis. There are multiple clinical variants of porokeratosis, including disseminated superficial actinic porokeratosis, classical porokeratosis of Mibelli, porokeratosis palmaris plantaris et disseminatum, and linear porokeratosis. Porokeratosis is a precancerous lesion that can undergo malignant transformation. Evaluation of porokeratosis is best with a biopsy of the elevated border. There are no standard guidelines for treatment.

Disseminated superficial actinic porokeratosis (DSAP) یک اختلال کراتین‌سازی است. این یکی از شش نوع پوروکراتوزیس است و معمولاً مناطق وسیع‌تری نسبت به سایر انواع تحت تأثیر قرار می‌دهد (linear, Mibelli's, punctate, palmoplantar disseminated, and superficial porokeratosis). نوع فوران‌پذیر پوروکراتوزیس اغلب با سرطان، نقص ایمنی یا التهاب مرتبط است. عوامل خطر شامل ژنتیک، سرکوب سیستم ایمنی و قرار گرفتن در معرض نور خورشید است. DSAP با برآمدگی‌های صورتی یا قهوه‌ای با لبه‌های برجسته در نواحی معرض آفتاب ظاهر می‌شود که گاهی خارش خفیفی ایجاد می‌کند. درمان‌ها متفاوت هستند و ممکن است شامل کرم‌های موضعی، نوردرمانی یا داروهایی مانند 5-Fluorouracil (5-فلوئورواوراسیل) یا رتینوئیدها باشد. این ضایعات پیش‌سرطانی در نظر گرفته می‌شوند و احتمال تبدیل به کارسینوم سلول سنگفرشی یا سلول بازال بین 5 تا 10 درصد است.
Disseminated superficial actinic porokeratosis (DSAP) is a disease of disordered keratinization. Disseminated superficial actinic porokeratosis is one of six variants of porokeratosis. It has more extensive involvement than most other variants. These other variants include linear porokeratosis, porokeratosis of Mibelli, punctate porokeratosis, porokeratosis palmaris et plantaris disseminata, and disseminated superficial porokeratosis. The eruptive form of porokeratosis is associated with malignancy, immunosuppression, and a proinflammatory state. Risk factors for porokeratosis include genetics, immunosuppression, and ultraviolet light. The lesions in disseminated superficial actinic porokeratosis start as pink to brown papules and macules with a raised border in sun-exposed areas that can be asymptomatic or slightly pruritic. There are many options for the treatment of disseminated superficial actinic porokeratosis, including topical diclofenac, photodynamic therapy (PDT), 5-fluorouracil (5-FU), imiquimod, vitamin D analogs, retinoids, and lasers. These lesions are considered precancerous. There is a 7.5 to 10% risk of malignant transformation to squamous cell carcinoma or basal cell carcinoma.

مردی 52 ساله که پیش از این سالم بود، به دلیل لکه‌ای صاف و به شکل حلقه در انتهای انگشت چهارم پا مراجعه کرد؛ این لکه به مدت دو سال بدون هیچ علائمی در همان ناحیه باقی مانده بود. در ابتدا به صورت برآمدگی کوچک و سفت ظاهر شد و با گذشت زمان به سمت بیرون گسترش یافت. علیرغم تلاش برای درمان‌های مختلف مانند کرایوتراپی، کرم‌ها، ضدقارچ‌ها و آنتی‌بیوتیک‌ها، بهبود پچ حاصل نشد. بررسی دقیق آن با درموکوپسی نشان داد که مرکز آن خشک و قرمز، با حاشیه‌ای ضخیم و خشن است. نمونه‌ای کوچک از پوست که از لبه پچ برداشته شد، رشد غیرطبیعی سلولی در لایه بیرونی پوست را نشان داد که تشخیص پوروکراتوزیس میبیلی (porokeratosis of Mibelli) را تأیید کرد.
A 52-year-old man with no past medical history presented with an asymptomatic annular atrophic patch on the distal portion of the fourth toe of 2 years’ duration. The lesion began as a small keratotic papule that gradually enlarged centrifugally. He had received multiple treatments including cryotherapy, topical corticosteroids, antifungals, and antibiotics without improvement. Dermoscopic examination revealed a scaly atrophic erythematous central area with a sharply demarcated peripheral hyperkeratotic structure. A skin biopsy of the edge of the lesion revealed a cornoid lamella with a column of parakeratotic cells extending from an invagination of the epidermis with absence of granular layer. The clinicopathologic correlation was consistent with porokeratosis of Mibelli.