Bullous pemphigoid - Rakkula Pemfigoidi
Rakkula Pemfigoidi (Bullous pemphigoid) tarkoittaa kaikenlaisia ihosairauksia, jotka aiheuttavat bullaes. "Bullous pemphigoid" on autoimmuuninen kutiseva ihosairaus, joka esiintyy ensisijaisesti vanhemmilla, yli 60-vuotiailla ihmisillä. Rakkuloiden muodostumista epidermaalisen ja ihon ihokerrosten väliseen tilaan havaitaan bullous pemfigoidissa.
☆ Saksan vuoden 2022 Stiftung Warentest -tuloksissa kuluttajien tyytyväisyys ModelDermiin oli vain hieman alhaisempi kuin maksullisiin telelääketieteen konsultaatioihin.
Kuva, jossa jalat ovat ponnahtaneiden rakkuloiden peitossa, jotka voivat vaikuttaa koko kehoon.
Alkuoireet ovat joskus nokkosihottuma.
References
Pemphigus ja bullous pemphigoid ovat ihosairauksia, joissa rakkuloita muodostuu autovasta-aineiden takia. Kohdassa pemphigus ihon ulomman kerroksen ja limakalvojen solut menettävät kykynsä tarttua yhteen, kun taas pemphigoid :ssa ihon pohjan solut menettävät yhteyden alla olevaan kerrokseen. Pemphigus :n rakkulat johtuvat suoraan autovasta-aineista, kun taas pemphigoid :ssa autovasta-aineet laukaisevat tulehduksen aktivoimalla komplementtia. Spesifiset proteiinit, joihin nämä autovasta-aineet kohdistuvat, on tunnistettu: desmogleiinit pemphigus :ssa (jotka osallistuvat solun tarttumiseen) ja proteiinit hemidesmosomeissa pemphigoid :ssa (jotka ankkuroivat solut alla olevaan kerrokseen) .
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Bullous pemphigoid on yleisin autoimmuuninen rakkulatauti, joka vaikuttaa tyypillisesti vanhemmille aikuisille. Tapausten lisääntyminen viime vuosikymmeninä liittyy väestön ikääntymiseen, huumeisiin liittyviin tapauksiin ja parantuneisiin diagnostisiin menetelmiin sairauksien ei-bulloosiin muotoihin. Siihen liittyy T-soluvasteen toimintahäiriö ja spesifisiin proteiineihin (BP180 ja BP230) kohdistuvien autovasta-aineiden (IgG ja IgE) tuotanto, mikä johtaa tulehdukseen ja ihon tukirakenteen hajoamiseen. Oireita ovat yleensä rakkuloita kohotetuissa, kutisevissa paikoissa kehossa ja raajoissa, joihin liittyy harvoin limakalvoja. Hoito perustuu ensisijaisesti tehokkaisiin paikallisiin ja systeemisiin steroideihin, ja viimeaikaiset tutkimukset korostavat lisähoitojen, kuten doxycycline, dapsone, and immunosuppressants , etuja ja turvallisuutta, joilla pyritään vähentämään steroidien käyttöä.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
