Lisää tietoa ― Suomalainen

Juvenile xanthogranuloma (JXG) on harvinainen sairaus ja yleisin non‑Langerhans‑solujen histiosytoosin (non‑Langerhans cell histiocytosis) tyyppi lapsilla. Noin 75 %:ssa tapauksista nämä läiskät ilmestyvät ensimmäisen elinvuoden aikana, ja yli 15‑20 %:lla potilaista ne ovat läsnä syntymästä lähtien. Vaikka JXG on harvinainen aikuisilla, se esiintyy tyypillisesti 20‑30‑vuotiailla aikuisilla, ja useimmilla aikuispotilailla on vain yksi läiska. Kliinisesti se näkyy yksittäisinä tai useina kelta‑oranssinruskeina kiinteinä papuleina tai kyhmynä, pääasiassa kasvoissa, kaulassa ja ylävartalossa. Suun läiskät ovat harvinaisia, mutta ne voivat näkyä keltaisena kyhmynä kielen sivuilla tai muualla suussa, mikä saattaa johtaa haavaumiin ja verenvuotoon. Iholäisköt eivät yleensä aiheuta oireita, ja ne häviävät itsestään useiden vuosien kuluessa. Vaikka silmävaurio on harvinaista, se on yleisin ihon ulkopuolella esiintyvä ongelma, jota seuraa keuhkovaurio. Ocular JXG vaikuttaa tyypillisesti vain yhteen silmään, ja sitä esiintyy alle 0,5 %:ssa potilaista, vaikka noin 40 %:lla silmävaurioista kärsivistä potilaista on myös useita iholäisköitä diagnosoinnin yhteydessä.
Juvenile xanthogranuloma (JXG) is a relatively common entity and is the most common form of non-Langerhans cell histiocytic disorder of childhood., It is estimated that in 75% of cases, lesions appear during the first year of life, with >15-20% of patients having lesions at birth. JXG is rare in adults, with a peak incidence in the late twenties to thirties. The majority of adult patients have solitary lesions. Typically, the clinical presentation consists of solitary or multiple yellow-orange-brown firm papules or nodules. The most common locations are the face, neck, and upper torso. Oral lesions are rare and often occur as a yellow nodule on the lateral aspects of the tongue. Oral lesions can also arise on the gingival, buccal mucosa, and midline hard palate and may ulcerate and bleed. Cutaneous lesions are usually asymptomatic, and most lesions spontaneously involute over the course of several years. Although occurring rarely, ocular involvement is the most common extracutaneous site involved, followed by the lungs. Ocular JXG is nearly always unilateral and develops in less than 0.5% of patients. Approximately 40% of patients with ocular JXG, however, have multiple cutaneous lesions at the time of diagnosis.

Juvenile xanthogranulomas (JXGs) ovat harvinaisia, hyvänlaatuisia sairauksia, jotka ovat osa suurempaa non-Langerhans-soluhistioosit (non-Langerhans cell histiocytoses) -luokkaa. Ne näkyvät tyypillisesti yhtenä tai useampana punaisena tai kellertävänä kyhmynä, usein päässä tai kaulassa. Useimmat JXG:t kehittyvät joko syntymän yhteydessä tai ensimmäisen elinvuoden aikana. Vaikka se on epätavallista, ne voivat joskus vaikuttaa ihon ulkopuolisille alueille, ja olemassa olevan kirjallisuuden mukaan silmien esiintymistä on syytä tarkkailla. Yleensä iholla olevat JXG:t häviävät itsestään eivätkä yleensä tarvitse hoitoa.
Juvenile xanthogranulomas (JXGs) are uncommon, benign diseases that are part of a larger category of non-Langerhans cell histiocytoses. They typically show up as one or more red or yellowish lumps, often found on the head or neck. Most JXGs develop either at birth or within the first year of life. While it's unusual, sometimes they can affect areas beyond the skin, with eye involvement being something to watch for according to existing literature. Generally, JXGs on the skin go away on their own and typically don't need treatment.