Lymphangioma - Lymfangiooma
Lymfangiooma (Lymphangioma) ovat imusolmukkeiden epämuodostumia, joille on ominaista leesiot, jotka ovat ohutseinäisiä kystoja. Näitä epämuodostumia voi esiintyä missä tahansa iässä ja ne voivat koskea mitä tahansa kehon osaa, mutta 90 % esiintyy alle 2-vuotiailla lapsilla, ja niihin liittyy pää ja kaula. Lymfangioomat diagnosoidaan yleensä ennen syntymää sikiön ultraäänitutkimuksella. Hankitut lymfangioomat voivat johtua traumasta, tulehduksesta tai imusolmukkeiden tukkeutumisesta. Koska niillä ei ole mahdollisuutta tulla pahanlaatuisiksi, lymfangioomia hoidetaan yleensä vain kosmeettisista syistä.
☆ Saksan vuoden 2022 Stiftung Warentest -tuloksissa kuluttajien tyytyväisyys ModelDermiin oli vain hieman alhaisempi kuin maksullisiin telelääketieteen konsultaatioihin.
References
Lymphangioma tunnetaan myös nimellä lymfaattinen epämuodostuma (LM) . Se on verisuonisairaus, joka esiintyy syntymästä lähtien. Sille on ominaista imusolmukkeiden epänormaali kasvu ennen syntymää ja sen jälkeen. Lymphangioma vaikuttaa noin yhteen ihmiseen 2000–4000:sta ilman merkittävää sukupuolen tai rodun välistä eroa. Suurin osa tapauksista (80–90 %) diagnosoidaan ennen kahden vuoden ikää. Oireet vaihtelevat laajasti paikallisesta turvotuksesta laajoihin imusolmukkeiden poikkeavuuksiin, jotka joskus johtavat vakavaan turvotukseen, joka tunnetaan elefanttiaasina. Esimerkiksi lymphangioma niskassa ja kasvoissa voi aiheuttaa kasvojen turvotusta ja vaikeissa tapauksissa muodonmuutoksia. Kun se vaikuttaa kieleen, se voi johtaa leuan liikakasvuun ja vääriin hampaisiin. Suussa ja kaulassa se voi aiheuttaa hengitysvaikeuksia ja hengenvaarallisia hätätilanteita. Silmissä se voi aiheuttaa näön menetystä, rajoittunutta silmän liikettä, roikkuvaa silmäluomet ja pullistuneita silmiä. Raajojen osallistuminen voi aiheuttaa kudosten ja luiden turvotusta ja epänormaalia kasvua. Tämä kasvain kasvaa yleensä hitaasti, mutta infektiot, hormonaaliset muutokset tai vammat voivat aiheuttaa nopeaa kasvua, mikä aiheuttaa hengenvaarallisia riskejä, jotka vaativat kiireellistä hoitoa.
Lymphangioma (lymphatic malformation, LM), a congenital vascular disease, is a low-flow vascular abnormality in lymphatic diseases that is characterized by excessive growth of lymphatic tissue during prenatal and postpartum development. The incidence rate of LM is ~1:2000–4000, with no variation between genders and races. Most patients (80–90%) are diagnosed before the age of two. The clinical manifestations of lymphangioma are quite different among patients, varying from local swelling leading to superficial mass to a large area of diffuse infiltrating lymphatic channel abnormalities resulting in elephantiasis. Cervicofacial LM can cause facial elephantiasis, and in some severe cases, it can lead to serious disfigurement of the face. Tongue LM can lead to mandibular overgrowth and occlusal asymmetry, and oral and cervical LM can cause obstructive acute respiratory distress and life-threatening situations. Orbital LM may lead to decreased vision, decreased extraocular muscle movement, ptosis and exophthalmos. LM of the extremities can trigger swelling or gigantism, accompanied by overgrowth of soft tissue and bones. LM usually grows slowly and steadily, but under certain conditions, such as infection, hormonal changes or trauma, it can grow explosively and become a life-threatening disease requiring immediate treatment.
Lymphangioma (lymphatic malformation, LM), a congenital vascular disease, is a low-flow vascular abnormality in lymphatic diseases that is characterized by excessive growth of lymphatic tissue during prenatal and postpartum development. The incidence rate of LM is ~1:2000–4000, with no variation between genders and races. Most patients (80–90%) are diagnosed before the age of two. The clinical manifestations of lymphangioma are quite different among patients, varying from local swelling leading to superficial mass to a large area of diffuse infiltrating lymphatic channel abnormalities resulting in elephantiasis. Cervicofacial LM can cause facial elephantiasis, and in some severe cases, it can lead to serious disfigurement of the face. Tongue LM can lead to mandibular overgrowth and occlusal asymmetry, and oral and cervical LM can cause obstructive acute respiratory distress and life-threatening situations. Orbital LM may lead to decreased vision, decreased extraocular muscle movement, ptosis and exophthalmos. LM of the extremities can trigger swelling or gigantism, accompanied by overgrowth of soft tissue and bones. LM usually grows slowly and steadily, but under certain conditions, such as infection, hormonal changes or trauma, it can grow explosively and become a life-threatening disease requiring immediate treatment.
Tässä retrospektiivisessä tutkimuksessa tarkastelimme 24 lasta, joilla oli lymphangioma ja joita hoidettiin bleomysiiniliuoksen injektioilla tammikuusta 1999 joulukuuhun 2004. Suurin osa vaurioista (63 %) poistui kokonaan, 21 % sai hyvän vasteen ja 16 %. Ei vastannut hyvin. Kahdella potilaalla kasvain palasi myöhemmin, ja kahdelle muulle syntyi paiseet, joissa he saivat injektion. Onneksi emme nähneet muita suuria ongelmia tai sivuvaikutuksia.
This is a retrospective study of 24 children diagnosed with lymphangioma and treated with intralesional injection of bleomycin aqueous solution from January 1999 to December 2004. Complete resolution was seen in 63% (15/24) of lesions, 21% (5/24) had good response and 16% (4/24) had poor response. The tumour recurred in 2 patients. Two other patients had abscess formation at the site of injection. No other serious complications or side effects were observed.
This is a retrospective study of 24 children diagnosed with lymphangioma and treated with intralesional injection of bleomycin aqueous solution from January 1999 to December 2004. Complete resolution was seen in 63% (15/24) of lesions, 21% (5/24) had good response and 16% (4/24) had poor response. The tumour recurred in 2 patients. Two other patients had abscess formation at the site of injection. No other serious complications or side effects were observed.
Tärkeimmät lymphangioma -tyypit ovat seuraavat - lymphangioma circumscriptum, cavernous lymphangioma, cystic hygroma, lymphangioendothelioma. Nämä muodostavat noin 26 % lasten hyvänlaatuisista verisuonikasvaimista, mutta ovat harvinaisempia aikuisilla. Lymphangioma circumscriptum , yleisin tyyppi, osoittaa ihon läpi työntyviä imusolmukkeita, jotka muodostavat kirkkaita nesteellä täytettyjä rakkuloita, jotka muistuttavat sammakon kutua, sekä kudosten turvotusta. Se esiintyy tyypillisesti alueilla, joilla on rikas imukudosverkosto, kuten raajoissa, vartalossa ja kainaloissa. Klinikallemme saapui 71-vuotias nainen, jolla oli jatkuvaa jalkojen turvotusta, vaaleanpunaisia näppyjä sukupuolielimissä, kutinaa ja imusolmukkeiden vuotamista. Poistimme kirurgisesti kaikki kyhmyt toimenpiteellä, jota kutsutaan bilateraaliseksi suureksi labiektomiaksi, pysähdyimme Collesin fasciatasolle säilyttäen samalla klitoriksen ja fourchettet.
The predominant types of lymphangioma are lymphangioma circumscriptum (LC), cavernous lymphangioma, cystic hygroma, and lymphangioendothelioma. These entities account for approximately 26% of benign vascular tumors in children but are rarer in adults. LC is the most common form of cutaneous lymphangioma and is characterized by superficial lymphatic ducts protruding through the epidermis. This condition results in clusters of clear fluid-filled vesicles resembling frog spawn and associated tissue edema. It is usually found on the proximal extremity, trunk, and axilla, which has an abundant lymphatic system. A 71-year-old female presented to our outpatient clinic with persistent edema of both lower limbs, clusters of pink labial papules, pruritus, and watery lymph oozing. We removed all the papules by performing bilateral major labiectomy down to the level of Colles' fascia, sparing the clitoris and fourchette.
The predominant types of lymphangioma are lymphangioma circumscriptum (LC), cavernous lymphangioma, cystic hygroma, and lymphangioendothelioma. These entities account for approximately 26% of benign vascular tumors in children but are rarer in adults. LC is the most common form of cutaneous lymphangioma and is characterized by superficial lymphatic ducts protruding through the epidermis. This condition results in clusters of clear fluid-filled vesicles resembling frog spawn and associated tissue edema. It is usually found on the proximal extremity, trunk, and axilla, which has an abundant lymphatic system. A 71-year-old female presented to our outpatient clinic with persistent edema of both lower limbs, clusters of pink labial papules, pruritus, and watery lymph oozing. We removed all the papules by performing bilateral major labiectomy down to the level of Colles' fascia, sparing the clitoris and fourchette.
