Lisää tietoa ― Suomalainen

Porokeratosis on harvinainen ihosairaus, jolle on tunnusomaista keratinisaatio‑ongelmat, jotka johtavat kohoaviin, renkaanmuotoisiin laikkuihin tai karkeisiin kuhmuihin iholla. Sen määrittävä piirre mikroskoopin alla on kornoidilamelli, joka on erityinen solujen järjestely ihon pintakerroksessa. Porokeratosis esiintyy eri muodoissa, kuten levittäytynyt pinnallinen aktiini‑porokeratoosi (disseminated superficial actinic porokeratosis), klassinen Mibellin porokeratoosi (classical porokeratosis of Mibelli), käsien ja jalkojen (palmaris plantaris) porokeratoosi ja sen leviävät muodot (porokeratosis palmaris plantaris et disseminatum) sekä lineaarinen porokeratoosi (linear porokeratosis). On tärkeää huomata, että porokeratosis voi mahdollisesti kehittyä ihosyöväksi. Paras tapa diagnosoida porokeratosis on biopsia kohotetusta reunasta, vaikka tällä hetkellä ei ole olemassa standardihoitoprotokollaa.
Porokeratosis is an uncommon dermatologic disorder. It is a disorder of keratinization that presents with keratotic papules or annular plaques with an elevated border. It has a distinct histologic hallmark of cornoid lamella, which is a column of tightly fitted parakeratotic cells in the upper epidermis. There are multiple clinical variants of porokeratosis, including disseminated superficial actinic porokeratosis, classical porokeratosis of Mibelli, porokeratosis palmaris plantaris et disseminatum, and linear porokeratosis. Porokeratosis is a precancerous lesion that can undergo malignant transformation. Evaluation of porokeratosis is best with a biopsy of the elevated border. There are no standard guidelines for treatment.

Disseminated superficial actinic porokeratosis (DSAP) on epäsäännöllisen keratinisoitumisen sairaus. Se on yksi kuudesta porokeratoosityypistä, ja se vaikuttaa tyypillisesti suurempiin alueisiin verrattuna muihin (linear, Mibelli’s, punctate, palmoplantar disseminated, and superficial porokeratosis). Porokeratoosin eruptiivinen tyyppi liittyy usein syöpään, heikentyneeseen immuniteettiin tai tulehdukseen. Riskitekijöihin kuuluvat genetiikka, immuunivasteen heikkeneminen ja auringolle altistuminen. DSAP alkaa vaaleanpunaisina tai ruskeina kuoppina, joissa on kohotetut reunat auringolle alttiilla alueilla, mikä joskus aiheuttaa lievää kutinaa. Hoidot vaihtelevat ja voivat sisältää paikallisia voiteita, valohoitoa tai lääkkeitä, kuten 5‑fluorourasiilia tai retinoideja. Näitä vaurioita pidetään syöpää edeltävinä, ja 7,5 – 10 %:n mahdollisuus muuttua pintasolukarsinoomaksi (squamous cell carcinoma) tai pohjasolukarsinoomaksi (basal cell carcinoma).
Disseminated superficial actinic porokeratosis (DSAP) is a disease of disordered keratinization. Disseminated superficial actinic porokeratosis is one of six variants of porokeratosis. It has more extensive involvement than most other variants. These other variants include linear porokeratosis, porokeratosis of Mibelli, punctate porokeratosis, porokeratosis palmaris et plantaris disseminata, and disseminated superficial porokeratosis. The eruptive form of porokeratosis is associated with malignancy, immunosuppression, and a proinflammatory state. Risk factors for porokeratosis include genetics, immunosuppression, and ultraviolet light. The lesions in disseminated superficial actinic porokeratosis start as pink to brown papules and macules with a raised border in sun-exposed areas that can be asymptomatic or slightly pruritic. There are many options for the treatment of disseminated superficial actinic porokeratosis, including topical diclofenac, photodynamic therapy (PDT), 5-fluorouracil (5-FU), imiquimod, vitamin D analogs, retinoids, and lasers. These lesions are considered precancerous. There is a 7.5 to 10% risk of malignant transformation to squamous cell carcinoma or basal cell carcinoma.

Aiemmin terve 52-vuotias mies tuli sisään renkaallinen atroofinen läiskä neljännen varpaan päässä, joka oli ollut siellä 2 vuotta aiheuttamatta oireita. Se alkoi pienestä keratotyyppisestä papulasta ja kasvoi ulospäin ajan myötä. Vaikka läiskä on kokeiltu erilaisia hoitoja, kuten kryoterapiaa, topikaalisia kortikosteroideja, sienilääkkeitä ja antibiootteja, läiskä ei parantunut. Kun sitä tarkasteltiin tarkasti dermokopsialla, havaittiin kuiva, atroofinen, erytinen keskialue, jossa on terävä hyperkeratoottinen reunarakente. Pieni pala ihoa, joka otettiin läiskän reunasta, osoitti cornoid lamella, mikä vahvisti diagnoosin porokeratosis of Mibelli.
A 52-year-old man with no past medical history presented with an asymptomatic annular atrophic patch on the distal portion of the fourth toe of 2 years’ duration. The lesion began as a small keratotic papule that gradually enlarged centrifugally. He had received multiple treatments including cryotherapy, topical corticosteroids, antifungals, and antibiotics without improvement. Dermoscopic examination revealed a scaly atrophic erythematous central area with a sharply demarcated peripheral hyperkeratotic structure. A skin biopsy of the edge of the lesion revealed a cornoid lamella with a column of parakeratotic cells extending from an invagination of the epidermis with absence of granular layer. The clinicopathologic correlation was consistent with porokeratosis of Mibelli.