Urticaria pigmentosa
Urticaria pigmentosa on yleisin ihon mastocytoosin muoto. Se on harvinainen sairaus, jonka aiheuttaa ihon liiallinen määrä syöttösoluja, jotka aiheuttavat nokkosihottumaa tai vaurioita iholle ärtyessään. Punaisia tai ruskeita täpliä näkyy usein iholla, tyypillisesti rinnassa, otsassa ja selässä. Nämä syöttösolut, kun ne ovat ärsyyntyneitä (esim. hieromalla ihoa, altistamalla lämpölle), tuottavat liikaa histamiinia, mikä laukaisee allergisen reaktion, joka johtaa ärsytysalueelle paikallisiin nokkosihottoihin, joita joskus kutsutaan "Darierin merkiksi".
☆ Saksan vuoden 2022 Stiftung Warentest -tuloksissa kuluttajien tyytyväisyys ModelDermiin oli vain hieman alhaisempi kuin maksullisiin telelääketieteen konsultaatioihin.
References
Mastocytosis on tila, jossa on liikaa syöttösoluja, joita löytyy usein eri kehon osista, kuten ihosta, luuytimestä ja ruoansulatusjärjestelmästä. Maailman terveysjärjestön (WHO) mukaan cutaneous mastocytosis voidaan luokitella kolmeen päätyyppiin. Ensimmäinen tyyppi (mastocytomas) koostuu yksittäisistä tai muutamasta (≤3) leesiosta. Toinen tyyppi (urticaria pigmentosa) sisältää useita vaurioita, jotka vaihtelevat tyypillisesti yli 10:stä alle 100:aan. Viimeinen tyyppi osoittaa laajalle levinnyt vaikutusta iholla. Urticaria pigmentosa on yleisin ihon mastosytoosin muoto lapsilla, mutta sitä voi esiintyä myös aikuisilla. Se on yleensä vaaraton tila, joka usein paranee murrosiässä. Toisin kuin aikuisten mastosytoosi, urticaria pigmentosa vaikuttaa harvoin sisäelimiin. Yksi urticaria pigmentosa :n erottuva piirre on sen taipumus aiheuttaa pieniä, kutiavia, punertavanruskeita tai kellertävänruskeita täpliä tai vaurioita iholle, jotka tunnetaan yleisesti nokkosihottumaina. Nämä täplät ilmestyvät yleensä lapsuudessa ja voivat kestää koko elämän.
Mastocytosis is a disorder characterized by mast cell accumulation, commonly in the skin, bone marrow, gastrointestinal (GI) tract, liver, spleen, and lymphatic tissues. The World Health Organization (WHO) divides cutaneous mastocytosis into 3 main presentations. The first has solitary or few (≤3) lesions called mastocytomas. The second, urticaria pigmentosa (UP), involves multiple lesions ranging from >10 to <100 lesions. The last presentation involves diffuse cutaneous involvement. UP is the most common cutaneous mastocytosis in children, but it can form in adults as well. It is considered a benign, self-resolving condition that often remits in adolescence. Unlike adult forms of mastocytosis, there is rarely any internal organ involvement in UP. What makes UP particularly distinctive is its tendency to manifest as small, itchy, reddish-brown, or yellowish-brown spots or lesions on the skin, commonly referred to as urticaria or hives. These spots typically appear in childhood and can persist throughout a person's life.
Mastocytosis is a disorder characterized by mast cell accumulation, commonly in the skin, bone marrow, gastrointestinal (GI) tract, liver, spleen, and lymphatic tissues. The World Health Organization (WHO) divides cutaneous mastocytosis into 3 main presentations. The first has solitary or few (≤3) lesions called mastocytomas. The second, urticaria pigmentosa (UP), involves multiple lesions ranging from >10 to <100 lesions. The last presentation involves diffuse cutaneous involvement. UP is the most common cutaneous mastocytosis in children, but it can form in adults as well. It is considered a benign, self-resolving condition that often remits in adolescence. Unlike adult forms of mastocytosis, there is rarely any internal organ involvement in UP. What makes UP particularly distinctive is its tendency to manifest as small, itchy, reddish-brown, or yellowish-brown spots or lesions on the skin, commonly referred to as urticaria or hives. These spots typically appear in childhood and can persist throughout a person's life.
6-vuotiaalla tytöllä oli useita tummia täpliä, jotka ilmestyivät ensin hänen päänahaan ja levisivät sitten kasvoille ja vartalolle viimeisen kuuden kuukauden aikana. Hän mainitsi tunteensa ne nousevat, muuttuvat punaisiksi ja kutisevat, kun niihin kohdistettiin painetta. Hän ei kokenut punoitusta, oksentelua, ripulia tai hengityksen vinkumista, ja hänen henkilökohtainen ja perheen sairaushistoria ei antanut asiaankuuluvia vihjeitä. Tutkimuksessa löysimme hänen päänahastaan, otsasta, kasvoista ja kaulasta useita tummia täpliä sekä hieman kohonneita tummia läiskiä rinnassa ja selässä. Täplien kevyt hankaus sai ne turvottamaan ja kutiamaan 2 minuutissa, mutta oireet hävisivät 15–20 minuutissa (Darier's sign) .
A 6-year-old female, presented with multiple dark-colored lesions, which started over the scalp and further progressed to involve the face and trunk since past six months. She gave a history of elevation, redness, and itching on the lesions on application of pressure. There was no associated flushing, vomiting, diarrhoea, or wheeze. The personal and family history was not contributory. On examination, there were multiple hyperpigmented macules over the scalp, forehead, face, and neck in addition to minimally elevated hyperpigmented plaques over the chest and the back. Gentle rubbing of the lesions elicited urtication and itching within 2 min and it resolved within 15–20 minutes, suggestive of the Darier's sign.
A 6-year-old female, presented with multiple dark-colored lesions, which started over the scalp and further progressed to involve the face and trunk since past six months. She gave a history of elevation, redness, and itching on the lesions on application of pressure. There was no associated flushing, vomiting, diarrhoea, or wheeze. The personal and family history was not contributory. On examination, there were multiple hyperpigmented macules over the scalp, forehead, face, and neck in addition to minimally elevated hyperpigmented plaques over the chest and the back. Gentle rubbing of the lesions elicited urtication and itching within 2 min and it resolved within 15–20 minutes, suggestive of the Darier's sign.
