Bullous pemphigoid - Pemphigoïde Bulleusehttps://fr.wikipedia.org/wiki/Pemphigoïde_bulleuse
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References Mechanisms of Disease: Pemphigus and Bullous Pemphigoid 26907530 NIH
Pemphigus et bullous pemphigoid sont des maladies de peau où des cloques se forment à cause d'auto-anticorps. Dans pemphigus , les cellules de la couche externe de la peau et des muqueuses perdent leur capacité à se coller, tandis que dans pemphigoid , les cellules de la base de la peau perdent leur connexion avec la couche sous-jacente. Les ampoules de pemphigus sont provoquées directement par les auto-anticorps, tandis que dans pemphigoid , les auto-anticorps déclenchent l'inflammation en activant le complément. Les protéines spécifiques ciblées par ces autoanticorps ont été identifiées : les desmogléines de pemphigus (qui interviennent dans l'adhésion cellulaire) et les protéines des hémidesmosomes de pemphigoid (qui ancrent les cellules à la couche sous-jacente) .
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Bullous pemphigoid 31090818 NIH
Bullous pemphigoid est la maladie bulleuse auto-immune la plus courante, touchant généralement les personnes âgées. L’augmentation des cas au cours des dernières décennies est liée au vieillissement de la population, aux incidents liés à la drogue et à l’amélioration des méthodes de diagnostic des formes non bulleuses de la maladie. Elle implique un dysfonctionnement de la réponse des lymphocytes T et de la production d'auto-anticorps (IgG et IgE) ciblant des protéines spécifiques (BP180 et BP230) , entraînant une inflammation et une dégradation de la structure de soutien de la peau. Les symptômes comprennent généralement des cloques sur des zones surélevées et irritantes sur le corps et les membres, avec une atteinte rare des muqueuses. Le traitement repose principalement sur de puissants stéroïdes topiques et systémiques, des études récentes soulignant les avantages et la sécurité de thérapies supplémentaires telles que doxycycline, dapsone, and immunosuppressants , visant à réduire l'utilisation de stéroïdes.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.