Lymphangioma - Lymphangiome
Les Lymphangiome (Lymphangioma) sont des malformations du système lymphatique caractérisées par des lésions qui sont des kystes à paroi mince. Ces malformations peuvent survenir à tout âge et toucher n'importe quelle partie du corps, mais 90 % surviennent chez les enfants de moins de 2 ans et touchent la tête et le cou. Les lymphangiomes sont généralement diagnostiqués avant la naissance par échographie fœtale. Les lymphangiomes acquis peuvent résulter d'un traumatisme, d'une inflammation ou d'une obstruction lymphatique. Puisqu’ils n’ont aucune chance de devenir malins, les lymphangiomes sont généralement traités uniquement pour des raisons esthétiques.
☆ Dans les résultats du Stiftung Warentest 2022 en Allemagne, la satisfaction des consommateurs avec ModelDerm n'était que légèrement inférieure à celle des consultations de télémédecine payantes.
References
Lymphangioma est également connu sous le nom de malformation lymphatique (LM) . Il s'agit d'un trouble vasculaire présent dès la naissance. Elle se caractérise par une croissance anormale du tissu lymphatique avant et après la naissance. Lymphangioma affecte environ 1 personne sur 2 000 à 4 000, sans différence significative entre les sexes ou les races. La plupart des cas (80 à 90 %) sont diagnostiqués avant l’âge de deux ans. Les symptômes varient considérablement, allant d'un gonflement localisé à des anomalies étendues des canaux lymphatiques, conduisant parfois à un gonflement grave appelé éléphantiasis. Par exemple, lymphangioma dans le cou et le visage peut provoquer un gonflement du visage et, dans les cas graves, une défiguration. Lorsqu’elle affecte la langue, elle peut entraîner une prolifération de la mâchoire et un mauvais alignement des dents. Dans la bouche et le cou, il peut provoquer des problèmes respiratoires et des situations d'urgence potentiellement mortelles. Dans les yeux, cela peut entraîner une perte de vision, une limitation des mouvements oculaires, des paupières tombantes et des yeux exorbités. L’atteinte des membres peut provoquer un gonflement et une croissance anormale des tissus et des os. Cette tumeur se développe généralement lentement, mais les infections, les changements hormonaux ou les blessures peuvent provoquer une croissance rapide, posant des risques potentiellement mortels nécessitant un traitement urgent.
Lymphangioma (lymphatic malformation, LM), a congenital vascular disease, is a low-flow vascular abnormality in lymphatic diseases that is characterized by excessive growth of lymphatic tissue during prenatal and postpartum development. The incidence rate of LM is ~1:2000–4000, with no variation between genders and races. Most patients (80–90%) are diagnosed before the age of two. The clinical manifestations of lymphangioma are quite different among patients, varying from local swelling leading to superficial mass to a large area of diffuse infiltrating lymphatic channel abnormalities resulting in elephantiasis. Cervicofacial LM can cause facial elephantiasis, and in some severe cases, it can lead to serious disfigurement of the face. Tongue LM can lead to mandibular overgrowth and occlusal asymmetry, and oral and cervical LM can cause obstructive acute respiratory distress and life-threatening situations. Orbital LM may lead to decreased vision, decreased extraocular muscle movement, ptosis and exophthalmos. LM of the extremities can trigger swelling or gigantism, accompanied by overgrowth of soft tissue and bones. LM usually grows slowly and steadily, but under certain conditions, such as infection, hormonal changes or trauma, it can grow explosively and become a life-threatening disease requiring immediate treatment.
Lymphangioma (lymphatic malformation, LM), a congenital vascular disease, is a low-flow vascular abnormality in lymphatic diseases that is characterized by excessive growth of lymphatic tissue during prenatal and postpartum development. The incidence rate of LM is ~1:2000–4000, with no variation between genders and races. Most patients (80–90%) are diagnosed before the age of two. The clinical manifestations of lymphangioma are quite different among patients, varying from local swelling leading to superficial mass to a large area of diffuse infiltrating lymphatic channel abnormalities resulting in elephantiasis. Cervicofacial LM can cause facial elephantiasis, and in some severe cases, it can lead to serious disfigurement of the face. Tongue LM can lead to mandibular overgrowth and occlusal asymmetry, and oral and cervical LM can cause obstructive acute respiratory distress and life-threatening situations. Orbital LM may lead to decreased vision, decreased extraocular muscle movement, ptosis and exophthalmos. LM of the extremities can trigger swelling or gigantism, accompanied by overgrowth of soft tissue and bones. LM usually grows slowly and steadily, but under certain conditions, such as infection, hormonal changes or trauma, it can grow explosively and become a life-threatening disease requiring immediate treatment.
Dans cette étude rétrospective, nous avons examiné 24 enfants atteints de lymphangioma et traités par injections de solution de bléomycine entre janvier 1999 et décembre 2004. La plupart des lésions (63 %) ont complètement disparu, 21 % ont obtenu une bonne réponse et 16 % n'a pas bien répondu. Deux patients ont vu leur tumeur réapparaître plus tard et deux autres ont eu des abcès à l'endroit où ils ont reçu les injections. Heureusement, nous n’avons constaté aucun autre problème ou effet secondaire majeur.
This is a retrospective study of 24 children diagnosed with lymphangioma and treated with intralesional injection of bleomycin aqueous solution from January 1999 to December 2004. Complete resolution was seen in 63% (15/24) of lesions, 21% (5/24) had good response and 16% (4/24) had poor response. The tumour recurred in 2 patients. Two other patients had abscess formation at the site of injection. No other serious complications or side effects were observed.
This is a retrospective study of 24 children diagnosed with lymphangioma and treated with intralesional injection of bleomycin aqueous solution from January 1999 to December 2004. Complete resolution was seen in 63% (15/24) of lesions, 21% (5/24) had good response and 16% (4/24) had poor response. The tumour recurred in 2 patients. Two other patients had abscess formation at the site of injection. No other serious complications or side effects were observed.
Les principaux types de lymphangioma sont les suivants - lymphangioma circumscriptum, cavernous lymphangioma, cystic hygroma, lymphangioendothelioma. Celles-ci représentent environ 26 % des tumeurs vasculaires bénignes chez les enfants mais sont moins fréquentes chez les adultes. Lymphangioma circumscriptum , le type le plus fréquent, présente des canaux lymphatiques dépassant de la peau, formant des vésicules claires remplies de liquide semblables au frai de grenouille, ainsi qu'un gonflement des tissus. Il apparaît généralement sur les zones dotées d'un réseau lymphatique riche comme les membres, le tronc et les aisselles. Une femme de 71 ans s'est présentée à notre clinique avec un gonflement persistant des jambes, des bosses roses sur les parties génitales, des démangeaisons et une fuite de liquide lymphatique. Nous avons enlevé chirurgicalement toutes les bosses avec une procédure appelée labiectomie majeure bilatérale, s'arrêtant au niveau du fascia de Colles, tout en préservant le clitoris et la fourchette.
The predominant types of lymphangioma are lymphangioma circumscriptum (LC), cavernous lymphangioma, cystic hygroma, and lymphangioendothelioma. These entities account for approximately 26% of benign vascular tumors in children but are rarer in adults. LC is the most common form of cutaneous lymphangioma and is characterized by superficial lymphatic ducts protruding through the epidermis. This condition results in clusters of clear fluid-filled vesicles resembling frog spawn and associated tissue edema. It is usually found on the proximal extremity, trunk, and axilla, which has an abundant lymphatic system. A 71-year-old female presented to our outpatient clinic with persistent edema of both lower limbs, clusters of pink labial papules, pruritus, and watery lymph oozing. We removed all the papules by performing bilateral major labiectomy down to the level of Colles' fascia, sparing the clitoris and fourchette.
The predominant types of lymphangioma are lymphangioma circumscriptum (LC), cavernous lymphangioma, cystic hygroma, and lymphangioendothelioma. These entities account for approximately 26% of benign vascular tumors in children but are rarer in adults. LC is the most common form of cutaneous lymphangioma and is characterized by superficial lymphatic ducts protruding through the epidermis. This condition results in clusters of clear fluid-filled vesicles resembling frog spawn and associated tissue edema. It is usually found on the proximal extremity, trunk, and axilla, which has an abundant lymphatic system. A 71-year-old female presented to our outpatient clinic with persistent edema of both lower limbs, clusters of pink labial papules, pruritus, and watery lymph oozing. We removed all the papules by performing bilateral major labiectomy down to the level of Colles' fascia, sparing the clitoris and fourchette.
