Porokeratosis - Porokératosehttps://en.wikipedia.org/wiki/Porokeratosis
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References Porokeratosis 30335323 NIH
Porokeratosis est une affection cutanée rare caractérisée par des problèmes de kératinisation, entraînant l'apparition de plaques surélevées en forme d'anneau ou de bosses rugueuses sur la peau. Sa caractéristique déterminante au microscope est la présence de lamelles cornoïdes, un arrangement spécifique de cellules dans la couche supérieure de la peau. Porokeratosis se présente sous diverses formes, telles que disseminated superficial actinic porokeratosis, classical porokeratosis of Mibelli, porokeratosis palmaris plantaris et disseminatum, and linear porokeratosis. Il est important de noter que porokeratosis peut potentiellement évoluer en cancer de la peau. La meilleure façon de diagnostiquer porokeratosis consiste à effectuer une biopsie de la bordure surélevée, bien qu'il n'existe actuellement aucun protocole de traitement standard.
Porokeratosis is an uncommon dermatologic disorder. It is a disorder of keratinization that presents with keratotic papules or annular plaques with an elevated border. It has a distinct histologic hallmark of cornoid lamella, which is a column of tightly fitted parakeratotic cells in the upper epidermis. There are multiple clinical variants of porokeratosis, including disseminated superficial actinic porokeratosis, classical porokeratosis of Mibelli, porokeratosis palmaris plantaris et disseminatum, and linear porokeratosis. Porokeratosis is a precancerous lesion that can undergo malignant transformation. Evaluation of porokeratosis is best with a biopsy of the elevated border. There are no standard guidelines for treatment.
Disseminated Superficial Actinic Porokeratosis 29083728 NIH
Disseminated superficial actinic porokeratosis (DSAP) est une maladie de kératinisation désordonnée. Il s'agit de l'un des six types de porokératose et elle affecte généralement des zones plus vastes que les autres (linear, Mibelli's, punctate, palmoplantar disseminated, and superficial porokeratosis) . Le type éruptif de porokératose est souvent lié au cancer, à un affaiblissement de l’immunité ou à une inflammation. Les facteurs de risque impliquent la génétique, la suppression immunitaire et l’exposition au soleil. Le DSAP commence par des bosses roses ou brunes avec des bords surélevés dans les zones exposées au soleil, provoquant parfois de légères démangeaisons. Les traitements varient et peuvent inclure des crèmes topiques, une luminothérapie ou des médicaments comme le 5-fluorouracile ou des rétinoïdes. Ces lésions sont considérées comme précancéreuses, avec 7. 5 - 10 % de chances de se transformer en carcinome épidermoïde ou basocellulaire.
Disseminated superficial actinic porokeratosis (DSAP) is a disease of disordered keratinization. Disseminated superficial actinic porokeratosis is one of six variants of porokeratosis. It has more extensive involvement than most other variants. These other variants include linear porokeratosis, porokeratosis of Mibelli, punctate porokeratosis, porokeratosis palmaris et plantaris disseminata, and disseminated superficial porokeratosis. The eruptive form of porokeratosis is associated with malignancy, immunosuppression, and a proinflammatory state. Risk factors for porokeratosis include genetics, immunosuppression, and ultraviolet light. The lesions in disseminated superficial actinic porokeratosis start as pink to brown papules and macules with a raised border in sun-exposed areas that can be asymptomatic or slightly pruritic. There are many options for the treatment of disseminated superficial actinic porokeratosis, including topical diclofenac, photodynamic therapy (PDT), 5-fluorouracil (5-FU), imiquimod, vitamin D analogs, retinoids, and lasers. These lesions are considered precancerous. There is a 7.5 to 10% risk of malignant transformation to squamous cell carcinoma or basal cell carcinoma.
Porokeratosis of Mibelli - Case reports 33150040 NIH
Un homme de 52 ans, auparavant en bonne santé, s'est présenté avec une plaque plate en forme d'anneau à l'extrémité du quatrième orteil, qui était là depuis 2 ans sans provoquer de symptômes. Cela a commencé comme une petite bosse dure et s’est étendu au fil du temps. Malgré divers traitements tels que la cryothérapie, les crèmes, les antifongiques et les antibiotiques, le patch ne s'est pas amélioré. Un examen approfondi avec une dermocopsie a révélé un centre rouge et sec avec une bordure épaisse et rugueuse. Un petit morceau de peau prélevé sur le bord du patch a montré une croissance cellulaire anormale dans la couche externe de la peau, confirmant un diagnostic de porokeratosis of Mibelli.
A 52-year-old man with no past medical history presented with an asymptomatic annular atrophic patch on the distal portion of the fourth toe of 2 years’ duration. The lesion began as a small keratotic papule that gradually enlarged centrifugally. He had received multiple treatments including cryotherapy, topical corticosteroids, antifungals, and antibiotics without improvement. Dermoscopic examination revealed a scaly atrophic erythematous central area with a sharply demarcated peripheral hyperkeratotic structure. A skin biopsy of the edge of the lesion revealed a cornoid lamella with a column of parakeratotic cells extending from an invagination of the epidermis with absence of granular layer. The clinicopathologic correlation was consistent with porokeratosis of Mibelli.
Une biopsie est souvent réalisée car elle peut ressembler à une kératose actinique ou à un carcinome épidermoïde.