વધુ મહિતી ― ગુજરાતી

Mastocytosis એ એવી સ્થિતિ છે જ્યાં માસ્ટ કોશિકાઓ વધે છે, જે ઘણી વખત શરીરના વિવિધ ભાગો જેમ કે ત્વચા, અસ્થિમજ્જા અને પાચન તંત્રમાં જોવા મળે છે. World Health Organization (WHO) અનુસાર, cutaneous mastocytosis ને ત્રણ મુખ્ય પ્રકારોમાં વર્ગીકૃત કરી શકાય છે. 1. પ્રથમ પ્રકાર (mastocytomas) – એકાંત અથવા થોડી (≤3) જખમ ધરાવે છે. 2. બીજો પ્રકાર (urticaria pigmentosa) – વિવિધ જખમોનો સમાવેશ થાય છે, સામાન્ય રીતે 10 થી 100 સુધી. 3. છેલ્લો પ્રકાર – સમગ્ર ત્વચામાં વ્યાપક સન્ડોવણ દર્શાવે છે. Urticaria pigmentosa બાળકોમાં ક્યુટેનિયસ મેસ્ટોસાયટોસિસનું સૌથી સામાન્ય સ્વરૂપ છે, પરંતુ તે પુખ્ત વયના લોકોમાં પણ થઈ શકે છે. સામાન્ય રીતે આ હાનિકારક સ્થિતિ છે, જે ઘણી વખત કિશોરાવસ્થામાં સુધરે છે. પુખ્ત મેસ્ટોસાયટોસિસની વિપરીત, urticaria pigmentosa ભાગ્યે જ આંતરિક અવયવોને અસર કરે છે. Urticaria pigmentosaની એક વિશિષ્ટ વિશેષતા એ છે કે ચામડી પર નાનાં, ખંજવાળવાળા, લાલ‑ભૂરા અથવા પીળાશ‑ભૂરા ફોલ્લીઓ અથવા જખમ થવાની વલણ હોય છે, જેને સામાન્ય રીતે શિલસ રીતે ઓળખવામાં આવે છે. આ ફોલ્લીઓ સામાન્ય રીતે બાળપણમાં દેખાય છે અને જીવનભર ટકી શકે છે.
Mastocytosis is a disorder characterized by mast cell accumulation, commonly in the skin, bone marrow, gastrointestinal (GI) tract, liver, spleen, and lymphatic tissues. The World Health Organization (WHO) divides cutaneous mastocytosis into 3 main presentations. The first has solitary or few (≤3) lesions called mastocytomas. The second, urticaria pigmentosa (UP), involves multiple lesions ranging from >10 to <100 lesions. The last presentation involves diffuse cutaneous involvement. UP is the most common cutaneous mastocytosis in children, but it can form in adults as well. It is considered a benign, self-resolving condition that often remits in adolescence. Unlike adult forms of mastocytosis, there is rarely any internal organ involvement in UP. What makes UP particularly distinctive is its tendency to manifest as small, itchy, reddish-brown, or yellowish-brown spots or lesions on the skin, commonly referred to as urticaria or hives. These spots typically appear in childhood and can persist throughout a person's life.

એક 6 વર્ષીય છોકરી ઘણાં ઘેરા રંગીન ફોલ્લીઓ સાથે આવી હતી, જે પહેલા તેના ખોપરી ઉપરની ચામડી પર દેખાતા હતા અને પછી છેલ્લા છ મહિના દરમિયાન તેના ચહેરા અને શરીરમાં ફેલાઈ ગયા. તેણીએ નોંધ્યું હતું કે જ્યારે દબાણ લાગુ કરવામાં આવે છે ત્યારે તે વધે છે, લાલ થાય છે અને ખંજવાળ આવે છે. તેણીને ફ્લશિંગ, ઉલટી, ઝાડા અથવા ઘરઘરની કોઈ અનુભવો નહોતા, અને તેના અંગો અને કુટુંબિક તબીબી ઇતિહાસમાં સંબંધિત સંકેતો આપ્યા નહોતા. તપાસમાં, અમને તેની ખોપરી ઉપરની ચામડી, કપાળ, ચહેરા અને ગરદન પર વિવિધ કાળી ફોલ્લીઓ મળી, તેમજ તેની છાતી અને પીઠ પર થોડા ઊભા થયેલ કાળા ધબ્બા જોવા મળ્યા. ફોલ્લીઓને હળવેથી ઘસવાથી 2 મિનિટની અંદર ફૂલી જાય છે અને ખંજવાળ આવે છે, પરંતુ 15‑20 મિનિટમાં લક્ષણો ઝાંખા પડી જાય છે (Darier's sign).
A 6-year-old female, presented with multiple dark-colored lesions, which started over the scalp and further progressed to involve the face and trunk since past six months. She gave a history of elevation, redness, and itching on the lesions on application of pressure. There was no associated flushing, vomiting, diarrhoea, or wheeze. The personal and family history was not contributory. On examination, there were multiple hyperpigmented macules over the scalp, forehead, face, and neck in addition to minimally elevated hyperpigmented plaques over the chest and the back. Gentle rubbing of the lesions elicited urtication and itching within 2 min and it resolved within 15–20 minutes, suggestive of the Darier's sign.