עוד מידע ― עִברִית

Pemphigus ו- bullous pemphigoid הן מחלות עור שבהן נוצרות שלפוחיות עקב נוגדנים עצמיים. ב- pemphigus , תאים בשכבת העור החיצונית ובממברנות הריריות מאבדים את יכולתם להיצמד זה לזה, בעוד שב pemphigoid , תאים בבסיס העור מאבדים את הקשר שלהם לשכבה הבסיסית. השלפוחיות של pemphigus נגרמות ישירות על ידי הנוגדנים העצמיים, בעוד שב pemphigoid , הנוגדנים העצמיים מעוררים דלקת על ידי הפעלת המשלים. החלבונים הספציפיים הממוקדים על ידי נוגדנים עצמיים אלו זוהו: דה-סמוגליינים ב- pemphigus (המעורבים בהיצמדות תאים) וחלבונים בהמידסמוזומים ב- pemphigoid (שמעגנים תאים לשכבה הבסיסית) .
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).

Bullous pemphigoid היא המחלה הבולוסית האוטואימונית הנפוצה ביותר, הפוגעת בדרך כלל במבוגרים. העלייה במספר המקרים בעשורים האחרונים קשורה להזדקנות אוכלוסיות, תקריות הקשורות לסמים ושיטות אבחון משופרות לצורות לא-בוללוסיות של המצב. זה כרוך בתפקוד לקוי בתגובת תאי T ובייצור של נוגדנים עצמיים (IgG ו-IgE) המכוונים לחלבונים ספציפיים (BP180 ו-BP230) , וכתוצאה מכך לדלקת ופירוק המבנה התומך של העור. התסמינים כוללים בדרך כלל שלפוחיות על כתמים מורמות ומגרדים על הגוף והגפיים, עם מעורבות נדירה של ריריות. הטיפול מסתמך בעיקר על סטרואידים מקומיים וסיסטמיים חזקים, כאשר מחקרים עדכניים מדגישים את היתרונות והבטיחות של טיפולים נוספים כמו doxycycline, dapsone, and immunosuppressants , שמטרתם להפחית את השימוש בסטרואידים.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.