Bullous pemphigoid - तीव्र या पुराना त्वचा रोग
तीव्र या पुराना त्वचा रोग (Bullous pemphigoid) सभी प्रकार के त्वचा विकारों को संदर्भित करता है जो बुलैस को प्रेरित करते हैं। "बुलस पेम्फिगॉइड" एक ऑटोइम्यून प्रुरिटिक त्वचा रोग है, जो मुख्य रूप से 60 वर्ष से अधिक उम्र के वृद्ध लोगों में होता है। एपिडर्मल और त्वचीय त्वचा परतों के बीच की जगह में फफोले का गठन बुलस पेम्फिगॉइड में देखा जाता है।
☆ जर्मनी से 2022 स्टिफ्टंग वारंटेस्ट परिणामों में, मॉडलडर्म के साथ उपभोक्ता संतुष्टि भुगतान किए गए टेलीमेडिसिन परामर्श की तुलना में केवल थोड़ी कम थी।
एक तस्वीर में पैरों पर उभरे हुए छाले दिखाई दे रहे हैं, जो पूरे शरीर को प्रभावित कर सकते हैं।
प्रारंभिक लक्षण कभी-कभी पित्ती के रूप में होते हैं।
References
Pemphigus और bullous pemphigoid त्वचा रोग हैं जहां ऑटोएंटीबॉडी के कारण छाले बन जाते हैं। pemphigus में, त्वचा की बाहरी परत और श्लेष्मा झिल्ली की कोशिकाएं आपस में चिपकने की क्षमता खो देती हैं, जबकि pemphigoid में, त्वचा के आधार की कोशिकाएं अंतर्निहित परत से अपना संबंध खो देती हैं। pemphigus के छाले सीधे ऑटोएंटीबॉडी के कारण होते हैं, जबकि pemphigoid में, ऑटोएंटीबॉडी पूरक को सक्रिय करके सूजन को ट्रिगर करते हैं। इन ऑटोएंटीबॉडी द्वारा लक्षित विशिष्ट प्रोटीन की पहचान की गई है: pemphigus में डेस्मोग्लिंस (जो कोशिका आसंजन में शामिल होते हैं) और pemphigoid में हेमाइड्समोसोम में प्रोटीन (जो कोशिकाओं को अंतर्निहित परत से जोड़ते हैं) ।
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Bullous pemphigoid सबसे आम ऑटोइम्यून बुलस रोग है, जो आमतौर पर वृद्ध वयस्कों को प्रभावित करता है। हाल के दशकों में मामलों में वृद्धि उम्र बढ़ने वाली आबादी, नशीली दवाओं से संबंधित घटनाओं और स्थिति के गैर-बुलस रूपों के लिए बेहतर निदान विधियों से जुड़ी हुई है। इसमें टी सेल प्रतिक्रिया में खराबी और विशिष्ट प्रोटीन (बीपी180 और बीपी230) को लक्षित करने वाले ऑटोएंटीबॉडी (आईजीजी और आईजीई) का उत्पादन शामिल है, जिसके परिणामस्वरूप त्वचा की सहायक संरचना में सूजन और टूटना होता है। लक्षणों में आम तौर पर शरीर और अंगों पर उभरे हुए, खुजलीदार पैच पर छाले पड़ना, श्लेष्मा झिल्ली की दुर्लभ भागीदारी शामिल है। उपचार मुख्य रूप से शक्तिशाली सामयिक और प्रणालीगत स्टेरॉयड पर निर्भर करता है, हाल के अध्ययनों में doxycycline, dapsone, and immunosuppressants जैसी अतिरिक्त चिकित्सा के लाभों और सुरक्षा पर प्रकाश डाला गया है, जिसका उद्देश्य स्टेरॉयड के उपयोग को कम करना है।
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
