Porokeratosis - पोरोकेराटोसिसhttps://en.wikipedia.org/wiki/Porokeratosis
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References Porokeratosis 30335323 NIH
Porokeratosis एक दुर्लभ त्वचा की स्थिति है जिसमें केराटिनाइजेशन की समस्या होती है, जिसके परिणामस्वरूप त्वचा पर उभरे हुए, अंगूठी के आकार के पैच या खुरदरे उभार होते हैं। माइक्रोस्कोप के तहत इसकी परिभाषित विशेषता कॉर्नॉइड लैमेला की उपस्थिति है, जो त्वचा की ऊपरी परत में कोशिकाओं की एक विशिष्ट व्यवस्था है। Porokeratosis विभिन्न रूपों में आता है, जैसे disseminated superficial actinic porokeratosis, classical porokeratosis of Mibelli, porokeratosis palmaris plantaris et disseminatum, and linear porokeratosis । यह ध्यान रखना महत्वपूर्ण है कि porokeratosis संभावित रूप से त्वचा कैंसर में विकसित हो सकता है। porokeratosis का निदान करने का सबसे अच्छा तरीका उभरी हुई सीमा की बायोप्सी है, हालांकि वर्तमान में कोई मानक उपचार प्रोटोकॉल नहीं है।
Porokeratosis is an uncommon dermatologic disorder. It is a disorder of keratinization that presents with keratotic papules or annular plaques with an elevated border. It has a distinct histologic hallmark of cornoid lamella, which is a column of tightly fitted parakeratotic cells in the upper epidermis. There are multiple clinical variants of porokeratosis, including disseminated superficial actinic porokeratosis, classical porokeratosis of Mibelli, porokeratosis palmaris plantaris et disseminatum, and linear porokeratosis. Porokeratosis is a precancerous lesion that can undergo malignant transformation. Evaluation of porokeratosis is best with a biopsy of the elevated border. There are no standard guidelines for treatment.
Disseminated Superficial Actinic Porokeratosis 29083728 NIH
Disseminated superficial actinic porokeratosis (DSAP) अव्यवस्थित केराटिनाइजेशन की बीमारी है। यह छह प्रकार के पोरोकेराटोसिस में से एक है, और यह आम तौर पर अन्य (linear, Mibelli's, punctate, palmoplantar disseminated, and superficial porokeratosis) की तुलना में बड़े क्षेत्रों को प्रभावित करता है। विस्फोटित प्रकार का पोरोकेराटोसिस अक्सर कैंसर, कमजोर प्रतिरक्षा, या सूजन से जुड़ा होता है। जोखिम कारकों में आनुवांशिकी, प्रतिरक्षा दमन और सूर्य का जोखिम शामिल हैं। डीएसएपी धूप के संपर्क में आने वाले क्षेत्रों में उभरे हुए किनारों के साथ गुलाबी या भूरे रंग के उभार के रूप में शुरू होता है, जिससे कभी-कभी हल्की खुजली होती है। उपचार अलग-अलग होते हैं और इसमें सामयिक क्रीम, लाइट थेरेपी, या 5-फ्लूरोरासिल या रेटिनोइड जैसी दवाएं शामिल हो सकती हैं। इन घावों को कैंसर पूर्व माना जाता है, जिनमें स्क्वैमस सेल या बेसल सेल कार्सिनोमा में बदलने की 7. 5 - 10 % संभावना होती है।
Disseminated superficial actinic porokeratosis (DSAP) is a disease of disordered keratinization. Disseminated superficial actinic porokeratosis is one of six variants of porokeratosis. It has more extensive involvement than most other variants. These other variants include linear porokeratosis, porokeratosis of Mibelli, punctate porokeratosis, porokeratosis palmaris et plantaris disseminata, and disseminated superficial porokeratosis. The eruptive form of porokeratosis is associated with malignancy, immunosuppression, and a proinflammatory state. Risk factors for porokeratosis include genetics, immunosuppression, and ultraviolet light. The lesions in disseminated superficial actinic porokeratosis start as pink to brown papules and macules with a raised border in sun-exposed areas that can be asymptomatic or slightly pruritic. There are many options for the treatment of disseminated superficial actinic porokeratosis, including topical diclofenac, photodynamic therapy (PDT), 5-fluorouracil (5-FU), imiquimod, vitamin D analogs, retinoids, and lasers. These lesions are considered precancerous. There is a 7.5 to 10% risk of malignant transformation to squamous cell carcinoma or basal cell carcinoma.
Porokeratosis of Mibelli - Case reports 33150040 NIH
एक 52 वर्षीय व्यक्ति, जो पहले स्वस्थ था, अपने चौथे पैर के अंगूठे के सिरे पर एक चपटे, अंगूठी के आकार के पैच के साथ आया, जो बिना किसी लक्षण के 2 साल से बना हुआ था। इसकी शुरुआत एक छोटे, सख्त उभार के रूप में हुई और समय के साथ यह बाहर की ओर बढ़ता गया। क्रायोथेरेपी, क्रीम, एंटीफंगल और एंटीबायोटिक्स जैसे विभिन्न उपचारों की कोशिश करने के बावजूद, पैच बेहतर नहीं हुआ। डर्मोकॉप्सी से इसकी बारीकी से जांच करने पर एक मोटी, खुरदरी सीमा वाला सूखा, लाल केंद्र दिखाई दिया। पैच के किनारे से ली गई त्वचा के एक छोटे से टुकड़े में त्वचा की बाहरी परत में असामान्य कोशिका वृद्धि देखी गई, जो porokeratosis of Mibelli के निदान की पुष्टि करती है।
A 52-year-old man with no past medical history presented with an asymptomatic annular atrophic patch on the distal portion of the fourth toe of 2 years’ duration. The lesion began as a small keratotic papule that gradually enlarged centrifugally. He had received multiple treatments including cryotherapy, topical corticosteroids, antifungals, and antibiotics without improvement. Dermoscopic examination revealed a scaly atrophic erythematous central area with a sharply demarcated peripheral hyperkeratotic structure. A skin biopsy of the edge of the lesion revealed a cornoid lamella with a column of parakeratotic cells extending from an invagination of the epidermis with absence of granular layer. The clinicopathologic correlation was consistent with porokeratosis of Mibelli.
अक्सर बायोप्सी की जाती है क्योंकि यह एक्टिनिक केराटोसिस या स्क्वैमस सेल कार्सिनोमा के समान दिख सकती है।