Bullous pemphigoid - Bullózus Pemfigoid
A Bullózus Pemfigoid (Bullous pemphigoid) mindenféle bőrbetegségre utal, amely bullákat okoz. A "bullosus pemphigoid" egy autoimmun viszkető bőrbetegség, amely elsősorban idősebb, 60 év feletti embereknél jelentkezik. A bullous pemphigoidban hólyagok képződése figyelhető meg az epidermális és a dermális bőrrétegek közötti térben.
☆ A 2022-es németországi Stiftung Warentest eredményei szerint a fogyasztók elégedettsége a ModelDermmel csak valamivel volt alacsonyabb, mint a fizetős távorvoslási konzultációkkal.
Egy fotó, amelyen a lábak kipattant hólyagok borítják, amelyek az egész testet érinthetik.
A kezdeti tünetek néha csalánkiütés formájában jelentkeznek.
References
A Pemphigus és bullous pemphigoid olyan bőrbetegségek, ahol az autoantitestek hatására hólyagok képződnek. Pemphigus -ban a külső bőrréteg sejtjei és a nyálkahártyák elveszítik összetapadási képességüket, míg pemphigoid -ban a bőr alján lévő sejtek elvesztik kapcsolatukat az alatta lévő réteggel. A pemphigus hólyagokat közvetlenül az autoantitestek okozzák, míg pemphigoid -ban az autoantitestek a komplement aktiválásával váltják ki a gyulladást. Azonosították az ezen autoantitestek által megcélzott specifikus fehérjéket: dezmogleineket a pemphigus -ban (amelyek részt vesznek a sejtadhézióban) és fehérjéket a hemidesmoszómákban a pemphigoid -ban (amelyek a sejteket az alatta lévő réteghez rögzítik) .
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
A Bullous pemphigoid a leggyakoribb autoimmun bullous betegség, amely jellemzően idősebb felnőtteket érint. A megbetegedések számának az elmúlt évtizedekben tapasztalt növekedése a népesség elöregedésével, a kábítószerrel kapcsolatos incidensekkel és az állapot nem bullusos formáinak jobb diagnosztikai módszereivel van összefüggésben. Ez magában foglalja a T-sejt-válasz hibás működését és a specifikus fehérjéket (BP180 és BP230) megcélzó autoantitestek (IgG és IgE) termelődését, ami gyulladást és a bőr támogató szerkezetének lebomlását eredményezi. A tünetek általában hólyagosodás a testen és a végtagokon megemelkedett, viszkető foltokon, ritkán nyálkahártya érintettséggel. A kezelés elsősorban erős helyi és szisztémás szteroidokra támaszkodik, a legújabb tanulmányok pedig rávilágítottak a szteroidhasználat csökkentését célzó további terápiák előnyeire és biztonságosságára, mint például a doxycycline, dapsone, and immunosuppressants.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
