Lymphangioma - Limfangióma
A Limfangióma (Lymphangioma) a nyirokrendszer fejlődési rendellenességei, amelyeket vékony falú ciszták formájában lévő elváltozások jellemeznek. Ezek a rendellenességek bármely életkorban előfordulhatnak, és a test bármely részét érinthetik, de 90%-uk 2 évnél fiatalabb gyermekeknél fordul elő, és a fejet és a nyakat érintik. A limfangiomákat általában születés előtt diagnosztizálják magzati ultrahangvizsgálattal. A szerzett lymphangiomák trauma, gyulladás vagy nyirokelzáródás következtében alakulhatnak ki. Mivel nincs esélyük rosszindulatúvá válni, a lymphangiomákat általában csak kozmetikai okokból kezelik.
☆ A 2022-es németországi Stiftung Warentest eredményei szerint a fogyasztók elégedettsége a ModelDermmel csak valamivel volt alacsonyabb, mint a fizetős távorvoslási konzultációkkal.
References
A Lymphangioma lymphatic malformation (LM) néven is ismert. Ez egy születéstől fogva jelenlévő érrendszeri rendellenesség. Jellemzője a nyirokszövet kóros növekedése a születés előtt és után. A Lymphangioma 2000-4000 ember közül körülbelül 1-et érint, a nemek és a rasszok között nincs jelentős különbség. A legtöbb esetet (80-90%) két éves kor előtt diagnosztizálják. A tünetek széles körben változnak, a lokalizált duzzanattól a nyirokcsatornák kiterjedt rendellenességeiig, amelyek néha súlyos duzzanathoz vezetnek, amelyet elefántiasisnak neveznek. Például a lymphangioma a nyakban és az arcban arcduzzanatot, súlyos esetekben pedig eltorzulást okozhat. Ha a nyelvet érinti, az állkapocs túlnövekedéséhez és a fogak elcsúszásához vezethet. A szájban és a nyakban légzési problémákat és életveszélyes vészhelyzeteket okozhat. A szemben látásvesztést, korlátozott szemmozgást, lelógó szemhéjakat és kidudorodó szemeket okozhat. A végtagok érintettsége duzzanatot és a szövetek és csontok rendellenes növekedését okozhatja. Ez a daganat általában lassan növekszik, de a fertőzések, a hormonális változások vagy a sérülések gyors növekedést okozhatnak, ami életveszélyes kockázatot jelent, amely sürgős kezelést igényel.
Lymphangioma (lymphatic malformation, LM), a congenital vascular disease, is a low-flow vascular abnormality in lymphatic diseases that is characterized by excessive growth of lymphatic tissue during prenatal and postpartum development. The incidence rate of LM is ~1:2000–4000, with no variation between genders and races. Most patients (80–90%) are diagnosed before the age of two. The clinical manifestations of lymphangioma are quite different among patients, varying from local swelling leading to superficial mass to a large area of diffuse infiltrating lymphatic channel abnormalities resulting in elephantiasis. Cervicofacial LM can cause facial elephantiasis, and in some severe cases, it can lead to serious disfigurement of the face. Tongue LM can lead to mandibular overgrowth and occlusal asymmetry, and oral and cervical LM can cause obstructive acute respiratory distress and life-threatening situations. Orbital LM may lead to decreased vision, decreased extraocular muscle movement, ptosis and exophthalmos. LM of the extremities can trigger swelling or gigantism, accompanied by overgrowth of soft tissue and bones. LM usually grows slowly and steadily, but under certain conditions, such as infection, hormonal changes or trauma, it can grow explosively and become a life-threatening disease requiring immediate treatment.
Lymphangioma (lymphatic malformation, LM), a congenital vascular disease, is a low-flow vascular abnormality in lymphatic diseases that is characterized by excessive growth of lymphatic tissue during prenatal and postpartum development. The incidence rate of LM is ~1:2000–4000, with no variation between genders and races. Most patients (80–90%) are diagnosed before the age of two. The clinical manifestations of lymphangioma are quite different among patients, varying from local swelling leading to superficial mass to a large area of diffuse infiltrating lymphatic channel abnormalities resulting in elephantiasis. Cervicofacial LM can cause facial elephantiasis, and in some severe cases, it can lead to serious disfigurement of the face. Tongue LM can lead to mandibular overgrowth and occlusal asymmetry, and oral and cervical LM can cause obstructive acute respiratory distress and life-threatening situations. Orbital LM may lead to decreased vision, decreased extraocular muscle movement, ptosis and exophthalmos. LM of the extremities can trigger swelling or gigantism, accompanied by overgrowth of soft tissue and bones. LM usually grows slowly and steadily, but under certain conditions, such as infection, hormonal changes or trauma, it can grow explosively and become a life-threatening disease requiring immediate treatment.
Ebben a retrospektív vizsgálatban 24 olyan gyereket vizsgáltunk meg, akiknek lymphangioma volt, és 1999 januárja és 2004 decembere között bleomicin oldattal kezelték őket. A legtöbb elváltozás (63%) teljesen eltűnt, 21%-uk jó választ kapott, és 16% nem reagált jól. Két betegnél később kiújult a daganat, két másik betegnél pedig tályog alakult ki, ahol az injekciót kapták. Szerencsére más nagy problémát vagy mellékhatást nem tapasztaltunk.
This is a retrospective study of 24 children diagnosed with lymphangioma and treated with intralesional injection of bleomycin aqueous solution from January 1999 to December 2004. Complete resolution was seen in 63% (15/24) of lesions, 21% (5/24) had good response and 16% (4/24) had poor response. The tumour recurred in 2 patients. Two other patients had abscess formation at the site of injection. No other serious complications or side effects were observed.
This is a retrospective study of 24 children diagnosed with lymphangioma and treated with intralesional injection of bleomycin aqueous solution from January 1999 to December 2004. Complete resolution was seen in 63% (15/24) of lesions, 21% (5/24) had good response and 16% (4/24) had poor response. The tumour recurred in 2 patients. Two other patients had abscess formation at the site of injection. No other serious complications or side effects were observed.
A lymphangioma fő típusai a következők - lymphangioma circumscriptum, cavernous lymphangioma, cystic hygroma, lymphangioendothelioma. Ezek a jóindulatú vaszkuláris daganatok körülbelül 26%-át teszik ki gyermekeknél, de kevésbé gyakoriak felnőtteknél. A lymphangioma circumscriptum , a leggyakrabban előforduló típus, a bőrön átnyúló nyirokcsatornákat mutat, amelyek átlátszó, folyadékkal teli hólyagokat képeznek, amelyek hasonlóak a béka ívásához, szöveti duzzanattal együtt. Jellemzően a gazdag nyirokhálózattal rendelkező területeken jelenik meg, például a végtagokon, a törzsön és a hónaljban. Egy 71 éves nő tartós lábduzzanattal, nemi szervén rózsaszín dudorokkal, viszketéssel, nyirokfolyadékkal érkezett klinikánkra. Sebészeti úton eltávolítottuk az összes dudort a bilaterális major labiectomiának nevezett eljárással, Colles fascia szintjén megállva, miközben megőriztük a csiklót és a fourchettet.
The predominant types of lymphangioma are lymphangioma circumscriptum (LC), cavernous lymphangioma, cystic hygroma, and lymphangioendothelioma. These entities account for approximately 26% of benign vascular tumors in children but are rarer in adults. LC is the most common form of cutaneous lymphangioma and is characterized by superficial lymphatic ducts protruding through the epidermis. This condition results in clusters of clear fluid-filled vesicles resembling frog spawn and associated tissue edema. It is usually found on the proximal extremity, trunk, and axilla, which has an abundant lymphatic system. A 71-year-old female presented to our outpatient clinic with persistent edema of both lower limbs, clusters of pink labial papules, pruritus, and watery lymph oozing. We removed all the papules by performing bilateral major labiectomy down to the level of Colles' fascia, sparing the clitoris and fourchette.
The predominant types of lymphangioma are lymphangioma circumscriptum (LC), cavernous lymphangioma, cystic hygroma, and lymphangioendothelioma. These entities account for approximately 26% of benign vascular tumors in children but are rarer in adults. LC is the most common form of cutaneous lymphangioma and is characterized by superficial lymphatic ducts protruding through the epidermis. This condition results in clusters of clear fluid-filled vesicles resembling frog spawn and associated tissue edema. It is usually found on the proximal extremity, trunk, and axilla, which has an abundant lymphatic system. A 71-year-old female presented to our outpatient clinic with persistent edema of both lower limbs, clusters of pink labial papules, pruritus, and watery lymph oozing. We removed all the papules by performing bilateral major labiectomy down to the level of Colles' fascia, sparing the clitoris and fourchette.
