Urticaria pigmentosa
Az Urticaria pigmentosa a bőr mastocytosisának leggyakoribb formája. Ez egy ritka betegség, amelyet a bőrben lévő hízósejtek túlzott száma okoz, amelyek irritáció esetén csalánkiütéseket vagy elváltozásokat okoznak a bőrön. Vörös vagy barna foltok gyakran láthatók a bőrön, jellemzően a mellkason, a homlokon és a háton. Ezek a hízósejtek, ha irritálják őket (pl. a bőr dörzsölése, hőhatás), túl sok hisztamint termelnek, ami allergiás reakciót vált ki, amely az irritáció területén lokalizált csalánkiütéshez vezet, amelyet néha "Darier-jelnek" is neveznek.
☆ A 2022-es németországi Stiftung Warentest eredményei szerint a fogyasztók elégedettsége a ModelDermmel csak valamivel volt alacsonyabb, mint a fizetős távorvoslási konzultációkkal.
References
A Mastocytosis olyan állapot, amelyben túl sok hízósejt található, gyakran megtalálhatók különböző testrészekben, például a bőrben, a csontvelőben és az emésztőrendszerben. Az Egészségügyi Világszervezet (WHO) szerint a cutaneous mastocytosis három fő típusba sorolható. Az első típus (mastocytomas) magányos vagy néhány (≤3) lézióból áll. A második típus (urticaria pigmentosa) több léziót foglal magában, jellemzően több mint 10-től kevesebb, mint 100-ig terjednek. Az utolsó típus a bőrön kiterjedt érintettséget mutat. A Urticaria pigmentosa a bőr masztocitózisának leggyakoribb formája gyermekeknél, de felnőtteknél is előfordulhat. Ez általában egy ártalmatlan állapot, amely serdülőkorban gyakran javul. A felnőttkori mastocytosistól eltérően a urticaria pigmentosa ritkán érinti a belső szerveket. A urticaria pigmentosa egyik megkülönböztető jellemzője, hogy hajlamos apró, viszkető, vörösesbarna vagy sárgásbarna foltokat vagy elváltozásokat okozni a bőrön, közismert nevén csalánkiütést. Ezek a foltok általában gyermekkorban jelennek meg, és egész életen át fennmaradhatnak.
Mastocytosis is a disorder characterized by mast cell accumulation, commonly in the skin, bone marrow, gastrointestinal (GI) tract, liver, spleen, and lymphatic tissues. The World Health Organization (WHO) divides cutaneous mastocytosis into 3 main presentations. The first has solitary or few (≤3) lesions called mastocytomas. The second, urticaria pigmentosa (UP), involves multiple lesions ranging from >10 to <100 lesions. The last presentation involves diffuse cutaneous involvement. UP is the most common cutaneous mastocytosis in children, but it can form in adults as well. It is considered a benign, self-resolving condition that often remits in adolescence. Unlike adult forms of mastocytosis, there is rarely any internal organ involvement in UP. What makes UP particularly distinctive is its tendency to manifest as small, itchy, reddish-brown, or yellowish-brown spots or lesions on the skin, commonly referred to as urticaria or hives. These spots typically appear in childhood and can persist throughout a person's life.
Mastocytosis is a disorder characterized by mast cell accumulation, commonly in the skin, bone marrow, gastrointestinal (GI) tract, liver, spleen, and lymphatic tissues. The World Health Organization (WHO) divides cutaneous mastocytosis into 3 main presentations. The first has solitary or few (≤3) lesions called mastocytomas. The second, urticaria pigmentosa (UP), involves multiple lesions ranging from >10 to <100 lesions. The last presentation involves diffuse cutaneous involvement. UP is the most common cutaneous mastocytosis in children, but it can form in adults as well. It is considered a benign, self-resolving condition that often remits in adolescence. Unlike adult forms of mastocytosis, there is rarely any internal organ involvement in UP. What makes UP particularly distinctive is its tendency to manifest as small, itchy, reddish-brown, or yellowish-brown spots or lesions on the skin, commonly referred to as urticaria or hives. These spots typically appear in childhood and can persist throughout a person's life.
Egy 6 éves kislány több sötét színű folttal érkezett, amelyek először a fejbőrén jelentek meg, majd az elmúlt hat hónap során az arcára és a testére terjedtek. Említette, hogy nyomás hatására megemelkednek, kipirosodnak és viszketnek. Nem tapasztalt kipirulást, hányást, hasmenést vagy ziháló légzést, és személyes és családi kórtörténete sem szolgált releváns támpontokkal. A vizsgálat során több sötét foltot találtunk a fejbőrén, a homlokán, az arcán és a nyakán, valamint enyhén emelkedett sötét foltokat a mellkasán és a hátán. A foltok enyhe dörzsölése 2 percen belül megduzzadt és viszketést okozott, de a tünetek 15-20 percen belül elhalványultak (Darier's sign) .
A 6-year-old female, presented with multiple dark-colored lesions, which started over the scalp and further progressed to involve the face and trunk since past six months. She gave a history of elevation, redness, and itching on the lesions on application of pressure. There was no associated flushing, vomiting, diarrhoea, or wheeze. The personal and family history was not contributory. On examination, there were multiple hyperpigmented macules over the scalp, forehead, face, and neck in addition to minimally elevated hyperpigmented plaques over the chest and the back. Gentle rubbing of the lesions elicited urtication and itching within 2 min and it resolved within 15–20 minutes, suggestive of the Darier's sign.
A 6-year-old female, presented with multiple dark-colored lesions, which started over the scalp and further progressed to involve the face and trunk since past six months. She gave a history of elevation, redness, and itching on the lesions on application of pressure. There was no associated flushing, vomiting, diarrhoea, or wheeze. The personal and family history was not contributory. On examination, there were multiple hyperpigmented macules over the scalp, forehead, face, and neck in addition to minimally elevated hyperpigmented plaques over the chest and the back. Gentle rubbing of the lesions elicited urtication and itching within 2 min and it resolved within 15–20 minutes, suggestive of the Darier's sign.
