Bullous pemphigoid - Bullous Պեմֆիգոիդ
Bullous Պեմֆիգոիդ (Bullous pemphigoid) վերաբերում է բոլոր տեսակի մաշկային խանգարումներին, որոնք առաջացնում են բուլլաներ: «Բուլյոզային պեմֆիգոիդը» աուտոիմուն քոր առաջացնող մաշկային հիվանդություն է, որը նախընտրելի է 60-ից բարձր տարիքի մարդկանց մոտ: Էպիդերմիսի և մաշկային շերտերի միջև ընկած տարածության մեջ բշտիկների ձևավորումը դիտվում է բուլյոզային պեմֆիգոիդում:
☆ 2022 թվականի Գերմանիայի Stiftung Warentest արդյունքներում ModelDerm-ից սպառողների գոհունակությունը մի փոքր ավելի ցածր էր, քան հեռաբժշկության վճարովի խորհրդատվություններից:
Լուսանկար, որտեղ երևում է, որ ոտքերը ծածկված են թակած բշտիկներով, որոնք կարող են ազդել ամբողջ մարմնի վրա:
Սկզբնական ախտանշանները երբեմն լինում են փեթակների տեսքով։
References
Pemphigus և bullous pemphigoid -ը մաշկային հիվանդություններ են, որտեղ բշտիկները ձևավորվում են աուտոհակատմարմինների պատճառով: pemphigus -ում մաշկի արտաքին շերտի և լորձաթաղանթների բջիջները կորցնում են միմյանց կպչելու ունակությունը, մինչդեռ pemphigoid -ում մաշկի հիմքի բջիջները կորցնում են կապը հիմքում ընկած շերտի հետ: pemphigus -ի փուչիկները առաջանում են ուղղակիորեն աուտոհակատմարմինների կողմից, մինչդեռ pemphigoid -ում աուտոհակամարմինները բորբոքում են առաջացնում՝ ակտիվացնելով կոմպլեմենտը: Այս աուտոհակատմարմինների կողմից թիրախավորված հատուկ սպիտակուցները հայտնաբերվել են. Դեզմոգլեյններ pemphigus -ում (որոնք մասնակցում են բջիջների կպչունությանը) և pemphigoid հեմիդեսմոսոմներում գտնվող սպիտակուցներ (որոնք խարսխում են բջիջները հիմքում ընկած շերտին) :
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
Bullous pemphigoid -ը ամենատարածված աուտոիմուն բուլյոզային հիվանդությունն է, որը սովորաբար ազդում է տարեցների վրա: Վերջին տասնամյակների ընթացքում դեպքերի աճը կապված է բնակչության ծերացման, թմրամիջոցների հետ կապված միջադեպերի և հիվանդության ոչ բուլոզային ձևերի ախտորոշման բարելավված մեթոդների հետ: Այն ներառում է T բջիջների արձագանքի անսարքություն և ինքնահակամարմինների (IgG և IgE) արտադրություն, որոնք ուղղված են հատուկ սպիտակուցներին (BP180 և BP230) , ինչը հանգեցնում է բորբոքման և մաշկի աջակցող կառուցվածքի քայքայմանը: Ախտանիշները սովորաբար ներառում են բշտիկների առաջացում մարմնի և վերջույթների վրա բարձրացած, քոր առաջացնող բծերի վրա, հազվադեպ լորձաթաղանթների ներգրավմամբ: Բուժումը հիմնականում հենվում է ուժեղ տեղային և համակարգային ստերոիդների վրա, ընդ որում վերջին ուսումնասիրությունները ընդգծում են լրացուցիչ թերապիաների օգուտներն ու անվտանգությունը (doxycycline, dapsone, immunosuppressants) , որոնք ուղղված են ստերոիդների օգտագործումը նվազեցնելուն:
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.
