Լրացուցիչ տեղեկություններ ― Հայերեն

Porokeratosis -ը հազվագյուտ մաշկային հիվանդություն է, որը բնութագրվում է կերատինացման հետ կապված խնդիրներով, որոնք հանգեցնում են բարձրացված, օղակաձև բծերի կամ կոպիտ բշտիկների (papules) մաշկի վրա: Մանրադիտակի տակ դրա որոշիչ հատկանիշը եղջերավոր լամելայի (cornoid lamella) առկայությունն է, որը մաշկի վերին շերտում բջիջների հատուկ դասավորություն է: Porokeratosis -ը գալիս է տարբեր ձևերով (disseminated superficial actinic porokeratosis, classical porokeratosis of Mibelli, porokeratosis palmaris plantaris et disseminatum, linear porokeratosis): Կարևոր է նշել, որ Porokeratosis -ը կարող է վերածվել մաշկի քաղցկեղի (squamous cell carcinoma): Porokeratosis-ի ախտորոշման լավագույն մեթոդը բարձրացված եզրագծի բիոպսիան (biopsy) է, թեև ներկայումս բուժման ստանդարտ ուղեցույց (guideline) չկա.
Porokeratosis is an uncommon dermatologic disorder. It is a disorder of keratinization that presents with keratotic papules or annular plaques with an elevated border. It has a distinct histologic hallmark of cornoid lamella, which is a column of tightly fitted parakeratotic cells in the upper epidermis. There are multiple clinical variants of porokeratosis, including disseminated superficial actinic porokeratosis, classical porokeratosis of Mibelli, porokeratosis palmaris plantaris et disseminatum, and linear porokeratosis. Porokeratosis is a precancerous lesion that can undergo malignant transformation. Evaluation of porokeratosis is best with a biopsy of the elevated border. There are no standard guidelines for treatment.

Disseminated superficial actinic porokeratosis (DSAP) -ը խանգարված կերատինացման (keratinization) հիվանդություն է։ Այն պորոկերատոզի վեց տեսակներից մեկն է, և այն սովորաբար ազդում է ավելի մեծ տարածքների վրա՝ համեմատած մյուսների հետ (linear, Mibelli's, punctate, palmoplantar disseminated, superficial porokeratosis)։ Պորոկերատոզի նախաքաղցկեղային (precancerous) տեսակը հաճախ կապված է քաղցկեղի, թուլացած իմունիտետի կամ բորբոքման հետ։ Ռիսկի գործոնները ներառում են գենետիկան, իմունային ճնշումը և արևի ազդեցությունը։ DSAP-ն սկսվում է որպես վարդագույն կամ շագանակագույն բշտիկներ՝ բարձրացված ծայրերով արևի տակ գտնվող տարածքներում, որոնք երբեմն առաջացնում են թեթև քոր։ Բուժումները տարբեր են և կարող են ներառել տեղական դեղամիջոցներ, լուսային թերապիա (photodynamic therapy) կամ այնպիսի դեղամիջոցներ, ինչպիսիք են 5-ֆլուորուորուոլը (5-fluorouracil) կամ ռետինոիդները։ Այս ախտահարումները համարվում են նախաքաղցկեղային՝ 7.5‑10 % հավանականությամբ, որ վերածվում են կապվածակ բջջային (squamous cell) կամ բազալ բջջային (basal cell) քաղցկեղի։
Disseminated superficial actinic porokeratosis (DSAP) is a disease of disordered keratinization. Disseminated superficial actinic porokeratosis is one of six variants of porokeratosis. It has more extensive involvement than most other variants. These other variants include linear porokeratosis, porokeratosis of Mibelli, punctate porokeratosis, porokeratosis palmaris et plantaris disseminata, and disseminated superficial porokeratosis. The eruptive form of porokeratosis is associated with malignancy, immunosuppression, and a proinflammatory state. Risk factors for porokeratosis include genetics, immunosuppression, and ultraviolet light. The lesions in disseminated superficial actinic porokeratosis start as pink to brown papules and macules with a raised border in sun-exposed areas that can be asymptomatic or slightly pruritic. There are many options for the treatment of disseminated superficial actinic porokeratosis, including topical diclofenac, photodynamic therapy (PDT), 5-fluorouracil (5-FU), imiquimod, vitamin D analogs, retinoids, and lasers. These lesions are considered precancerous. There is a 7.5 to 10% risk of malignant transformation to squamous cell carcinoma or basal cell carcinoma.

52-ամյա մի տղամարդ, նախկինում առողջ, ներկայացվեց չորրորդ մատի հեռավոր հատվածում անսպասարկչ, օղակաձև ատրոֆիկ պաչով, որը եղել է 2 տարի՝ առանց որևէ ախտանիշի։ Այն սկսվեց որպես փոքր, կերատոտ պապուլա և ժամանակի ընթացքում աճեց կենտրոնականից դուրս (սենտրիֆուգալ). Նա ստացել է բազմակի բուժումներ, ներառյալ կրիոթերապիա, տեղական կորտիկոստերոիդներ, հակաֆունգալներ և հակաբիոտիկներ, առանց բարելավման։ Դերմոսկոպի միջոցով կատարված ուսումնասիրությունը ցույց տվեց չոր, կարմիր կենտրոն՝ հաստ, կոպիտ եզրագծով։ Մաշկի մի փոքրիկ կտոր, որը վերցվել է շերտի եզրից, ցույց է տվել պարակերատոտ բջիջների աննորմալ աճ մաշկի վերին շերտում՝ հաստատելով, որ այն համապատասխանում է պորոկերատոզի Միբելլի (porokeratosis of Mibelli) ախտորոշմանը։
A 52-year-old man with no past medical history presented with an asymptomatic annular atrophic patch on the distal portion of the fourth toe of 2 years’ duration. The lesion began as a small keratotic papule that gradually enlarged centrifugally. He had received multiple treatments including cryotherapy, topical corticosteroids, antifungals, and antibiotics without improvement. Dermoscopic examination revealed a scaly atrophic erythematous central area with a sharply demarcated peripheral hyperkeratotic structure. A skin biopsy of the edge of the lesion revealed a cornoid lamella with a column of parakeratotic cells extending from an invagination of the epidermis with absence of granular layer. The clinicopathologic correlation was consistent with porokeratosis of Mibelli.