Bullous pemphigoid - Pemfigoid Bulosahttps://en.wikipedia.org/wiki/Bullous_pemphigoid
Pemfigoid Bulosa (Bullous pemphigoid) mengacu pada semua jenis kelainan kulit yang menyebabkan bula. "Pemfigoid bulosa" adalah penyakit kulit pruritus autoimun yang terutama terjadi pada orang tua, berusia di atas 60 tahun. Pembentukan lepuh di ruang antara lapisan kulit epidermis dan dermal diamati pada pemfigoid bulosa.

☆ Pada hasil Stiftung Warentest tahun 2022 dari Jerman, kepuasan konsumen terhadap ModelDerm hanya sedikit lebih rendah dibandingkan dengan konsultasi telemedis berbayar.
  • Foto yang menunjukkan kaki dipenuhi lepuh, yang dapat mempengaruhi seluruh tubuh.
  • Pemphgoid vulgaris lebih sering terjadi pada orang lanjut usia.
  • Gejala awal kadang berupa gatal-gatal.
References Mechanisms of Disease: Pemphigus and Bullous Pemphigoid 26907530 
NIH
Pemphigus dan bullous pemphigoid adalah penyakit kulit dimana terbentuk lepuh akibat autoantibodi. Pada pemphigus , sel-sel di lapisan kulit luar dan selaput lendir kehilangan kemampuannya untuk saling menempel, sedangkan pada pemphigoid , sel-sel di dasar kulit kehilangan koneksi ke lapisan di bawahnya. Lepuh pada pemphigus disebabkan langsung oleh autoantibodi, sedangkan pada pemphigoid , autoantibodi memicu peradangan dengan mengaktifkan komplemen. Protein spesifik yang ditargetkan oleh autoantibodi ini telah diidentifikasi: desmoglein di pemphigus (yang terlibat dalam adhesi sel) dan protein dalam hemidesmosom di pemphigoid (yang mengikat sel ke lapisan di bawahnya) .
Pemphigus and bullous pemphigoid are autoantibody-mediated blistering skin diseases. In pemphigus, keratinocytes in epidermis and mucous membranes lose cell-cell adhesion, and in pemphigoid, the basal keratinocytes lose adhesion to the basement membrane. Pemphigus lesions are mediated directly by the autoantibodies, whereas the autoantibodies in pemphigoid fix complement and mediate inflammation. In both diseases, the autoantigens have been cloned and characterized; pemphigus antigens are desmogleins (cell adhesion molecules in desmosomes), and pemphigoid antigens are found in hemidesmosomes (which mediate adhesion to the basement membrane).
 Bullous pemphigoid 31090818 
NIH
Bullous pemphigoid adalah penyakit bulosa autoimun yang paling umum, biasanya menyerang orang dewasa lanjut usia. Peningkatan kasus selama beberapa dekade terakhir ini terkait dengan populasi yang menua, insiden terkait obat-obatan, dan metode diagnostik yang lebih baik untuk penyakit non-bulosa. Penyakit ini melibatkan kegagalan fungsi respons sel T dan produksi autoantibodi (IgG dan IgE) yang menargetkan protein spesifik (BP180 dan BP230) , yang mengakibatkan peradangan dan kerusakan struktur pendukung kulit. Gejala biasanya berupa kulit melepuh pada bagian tubuh dan anggota badan yang terasa gatal dan jarang, serta jarang mengenai selaput lendir. Pengobatan terutama bergantung pada steroid topikal dan sistemik yang kuat, dengan penelitian terbaru menyoroti manfaat dan keamanan terapi tambahan seperti doxycycline, dapsone, and immunosuppressants , yang bertujuan untuk mengurangi penggunaan steroid.
Bullous pemphigoid is the most frequent autoimmune bullous disease and mainly affects elderly individuals. Increase in incidence rates in the past decades has been attributed to population aging, drug-induced cases and improvement in the diagnosis of the nonbullous presentations of the disease. A dysregulated T cell immune response and synthesis of IgG and IgE autoantibodies against hemidesmosomal proteins (BP180 and BP230) lead to neutrophil chemotaxis and degradation of the basement membrane zone. Bullous pemphigoid classically manifests with tense blisters over urticarial plaques on the trunk and extremities accompanied by intense pruritus. Mucosal involvement is rarely reported. High potency topical steroids and systemic steroids are the current mainstay of therapy. Recent randomized controlled studies have demonstrated the benefit and safety of adjuvant treatment with doxycycline, dapsone and immunosuppressants aiming a reduction in the cumulative steroid dose and mortality.