Meiri upplýsingar ― Íslenskur

26 ára kona kom á heilsugæslustöðina okkar og kvartaði yfir kláðaútbrotum á fótum hennar sem hún hafði verið með í 10 ár. Þrátt fyrir að nota stíróíðakrem (steroid cream) og tazarotene krem, batnaði útbrotin ekki. Hún hafði enga viðeigandi fjölskyldusögu. Þegar við skoðuðum hana fundum við upphleyptar, harðar blettir (hyperkeratotic papules) framan á fótleggjum hennar, sem passa við sjúkdóm sem heitir lichen amyloidosis.
A 26-year-old woman presented to our clinic with an itchy rash on her legs that had persisted for 10 years. The rash had previously been treated with topical steroids and tazarotene cream, with no improvement. The patient’s family history was noncontributory. A physical examination showed discrete and coalescing hyperkeratotic tan-brown papules on the pretibial surfaces, consistent with lichen amyloidosis.

Lichen amyloidosis er sjaldgæfur húðsjúkdómur sem tengist intensívum kláða (pruritic) af óþekktri orsök. Það kemur venjulega fram sem hyperkeratískir papúlur (hyperkeratotic papules) á ytri yfirborði húðarinnar. Lichen amyloidosis birtist venjulega hjá fólki á aldrinum 50 til 60 ára og því miður er engin lækning við því.
Lichen Amyloidosis (LA) is an uncommon, primary cutaneous amyloidosis associated with chronic, idiopathic pruritus. Clinical presentation of LA includes skin colored to hyperpigmented, papules coalescing into plaques with a rippled appearance on the extensors.1 LA most commonly presents in the fifth to sixth decade of life and has no curative treatments. Overall response to current therapies is poor.

Lichen amyloidosis er langvarandi kláði í húð. Það er þekkt fyrir klasa af þykknuðum höggum sem finnast aðallega á baki, sköflungum, lærum og handleggjum. Þegar það er skoðað í smásjá sýnir Lichen amyloidosis uppsöfnun amyloid í efsta lagi húðarinnar ásamt þykknun og stækkun ytra húðlagsins. Þó að nákvæm orsök Lichen amyloidosis sé ekki að fullu skilin enn, hafa fyrri rannsóknir tengt það við þætti eins og nudd eða núning á húðinni, frumudauða, veirusýkingar, meðal annarra. Lichen amyloidosis virðist tengjast nokkrum öðrum húðsjúkdómum (atopic dermatitis, lichen planus, mycosis fungoides) .
Lichen amyloidosis (LA) is a chronic pruritic skin disorder characterized by multiple grouped hyperkeratotic papules, predominantly located on the back, shins, thighs, and arms. Histological analysis of LA shows amyloid deposition in the papillary dermis and hyperkeratosis and acanthosis of the epidermis. The exact pathogenesis of LA has not yet been elucidated; however, prior reports have implicated frictional epidermal damage, apoptosis, viral infection, and many other triggers. LA is reportedly associated with several skin disorders, including atopic dermatitis (AD), lichen planus, and mycosis fungoides.