Meiri upplýsingar ― Íslenskur

Porokeratosis er sjaldgæfur húðsjúkdómur sem einkennist af keratínmyndunarvandamálum, sem leiðir til upphækkana, hringlaga bletta eða grófra högga á húðinni. Það sem einkennir það undir smásjánni er nærvera hornhimnulamella, sérstakt fyrirkomulag frumna í efsta lagi húðarinnar. Porokeratosis kemur í ýmsum myndum (disseminated superficial actinic porokeratosis, classical porokeratosis of Mibelli, porokeratosis palmaris plantaris et disseminatum, linear porokeratosis) . Það er mikilvægt að hafa í huga að porokeratosis getur hugsanlega þróast í húðkrabbamein. Besta leiðin til að greina porokeratosis er með vefjasýni af upphækkuðu brúninni, þó að það sé engin staðlað meðferðaraðferð.
Porokeratosis is an uncommon dermatologic disorder. It is a disorder of keratinization that presents with keratotic papules or annular plaques with an elevated border. It has a distinct histologic hallmark of cornoid lamella, which is a column of tightly fitted parakeratotic cells in the upper epidermis. There are multiple clinical variants of porokeratosis, including disseminated superficial actinic porokeratosis, classical porokeratosis of Mibelli, porokeratosis palmaris plantaris et disseminatum, and linear porokeratosis. Porokeratosis is a precancerous lesion that can undergo malignant transformation. Evaluation of porokeratosis is best with a biopsy of the elevated border. There are no standard guidelines for treatment.

Disseminated superficial actinic porokeratosis (DSAP) er sjúkdómur sem veldur truflun á keratínmyndun. Það er ein af sex gerðum porokeratosis og hefur venjulega áhrif á stærri svæði samanborið við hinar (linear, Mibelli's, punctate, palmoplantar disseminated, superficial porokeratosis) . Gosandi tegund porokeratosis tengist oft krabbameini, veikt ónæmi eða bólgu. Áhættuþættir fela í sér erfðafræði, ónæmisbælingu og sólarljós. DSAP byrjar sem bleikir eða brúnir hnúðar með upphækkuðum brúnum á svæðum sem verða fyrir sól, sem veldur stundum smá kláða. Meðferðir eru mismunandi og geta falið í sér staðbundin krem, ljósameðferð eða lyf eins og 5-flúoróúrasíl eða retínóíð. Þessar skemmdir eru taldar forstigskrabbamein, með 7. 5 - 10 % líkur á að breytast í flöguþekju- eða grunnfrumukrabbamein.
Disseminated superficial actinic porokeratosis (DSAP) is a disease of disordered keratinization. Disseminated superficial actinic porokeratosis is one of six variants of porokeratosis. It has more extensive involvement than most other variants. These other variants include linear porokeratosis, porokeratosis of Mibelli, punctate porokeratosis, porokeratosis palmaris et plantaris disseminata, and disseminated superficial porokeratosis. The eruptive form of porokeratosis is associated with malignancy, immunosuppression, and a proinflammatory state. Risk factors for porokeratosis include genetics, immunosuppression, and ultraviolet light. The lesions in disseminated superficial actinic porokeratosis start as pink to brown papules and macules with a raised border in sun-exposed areas that can be asymptomatic or slightly pruritic. There are many options for the treatment of disseminated superficial actinic porokeratosis, including topical diclofenac, photodynamic therapy (PDT), 5-fluorouracil (5-FU), imiquimod, vitamin D analogs, retinoids, and lasers. These lesions are considered precancerous. There is a 7.5 to 10% risk of malignant transformation to squamous cell carcinoma or basal cell carcinoma.

52 ára karl, áður heilbrigður, kom inn með flatan, hringlaga plástur á enda fjórðu táarinnar sem hafði verið þar í 2 ár án þess að valda einkennum. Það byrjaði sem lítill og harður hnullungur og óx út á við með tímanum. Þrátt fyrir að hafa prófað ýmsar meðferðir eins og kryomeðferð, krem, sveppalyf og sýklalyf, batnaði plásturinn ekki. Þegar það var skoðað náið með húðsýni kom í ljós þurra, rauða miðju með þykkum, grófum ramma. Örlítið húðstykki sem tekið var af jaðri plástursins sýndi óeðlilegan frumuvöxt í ysta lagi húðarinnar, sem staðfestir greiningu porokeratosis of Mibelli.
A 52-year-old man with no past medical history presented with an asymptomatic annular atrophic patch on the distal portion of the fourth toe of 2 years’ duration. The lesion began as a small keratotic papule that gradually enlarged centrifugally. He had received multiple treatments including cryotherapy, topical corticosteroids, antifungals, and antibiotics without improvement. Dermoscopic examination revealed a scaly atrophic erythematous central area with a sharply demarcated peripheral hyperkeratotic structure. A skin biopsy of the edge of the lesion revealed a cornoid lamella with a column of parakeratotic cells extending from an invagination of the epidermis with absence of granular layer. The clinicopathologic correlation was consistent with porokeratosis of Mibelli.